460.2 📚 國考版（醫師國考 / PGY OSCE）
國考最愛：抗體分型（AChR/MuSK/LRP4）、易疲乏性無力＋反射保留、冰敷試驗、低頻 RNS 遞減/單纖維 EMG、胸腺瘤、pyridostigmine、胸腺切除 MGTX、補體/FcRn 新藥、危象、MG vs LEMS 對照、惡化藥物清單。
460.2.0.1 ⭐ 必背 high-yield
460.2.0.1.1 1. 病生理（一句話定位）
- MG = 突觸後（postsynaptic）自體免疫病：抗體使可用 AChR 減少、突觸後皺褶簡化、終板電位太小 → 易疲乏性無力（越用越差、傍晚差、休息後好）。
- 對照 LEMS = 突觸前（presynaptic）：抗 P/Q 鈣通道、ACh 釋放↓。
- 正常 rundown + MG 傳遞效率不足 → 低頻重複刺激遞減的原理。
460.2.0.1.2 2. 抗體分型（高頻必背）
| 抗體 | 比例 | 特性與重點 |
|---|---|---|
| anti-AChR | ~85% 全身型、~50% 眼型 | 最常見；陽性≈確診；補體媒介破壞；補體抑制劑與胸腺切除有效 |
| anti-MuSK | ~10%（AChR 陰性全身型的 ~40%） | IgG4、不活化補體→對補體抑制劑無效、抗膽鹼酶藥差/惡化；延髓呼吸無力突出；rituximab 首選 |
| anti-LRP4 | 1–3% | IgG1、補體媒介；特異度低，僅雙陰時驗 |
- 雙血清陰性（double seronegative） 約佔全身型 10%。
460.2.0.1.3 3. 臨床特徵
- 易疲乏性無力；早期常眼皮下垂（ptosis）＋複視（diplopia）；可延髓（吞嚥/構音/鼻音）、頸（head drop）、四肢近端。
- 深部肌腱反射保留、無感覺症狀（區分 LEMS 的反射↓）。
- 約 85% 全身化；眼型局限 3 年後少全身化。
- anti-MuSK 型：延髓、頸、呼吸無力突出。
460.2.0.1.4 4. 胸腺
- 抗 AChR 陽性者 ~75% 胸腺異常：~65% 增生、~10% 胸腺瘤（thymoma）；整體 MG 約 10–15% 有胸腺瘤 → 確診都要照胸部 CT/MRI。
460.2.0.1.5 5. 診斷（三本柱）
- 冰敷試驗：冰敷下垂眼 2 分鐘，眼瞼抬升 ≥2mm 為陽性（敏感、床邊可做）。
- 抗體：陽性≈確診，陰性不能排除；抗體濃度與嚴重度不對應。
- 電生理：低頻（3 Hz）RNS 遞減 >10%；單纖維 EMG 最敏感（jitter/blocking、纖維密度正常）。
- edrophonium 試驗歷史考點（30 秒起效、~5 分鐘消退）；現已不用。
- 別忘：胸部 CT/MRI、甲狀腺功能（甲亢 3–8% 加重無力）、CT/MRI 排顱內病灶（眼型）。
460.2.0.1.6 6. 治療
- 症狀：pyridostigmine 30–60mg q6–8h，15–30 分起效持續 3–4h，max ~360–480mg/天；MuSK 型效果差。
- 胸腺切除：MGTX 試驗證實對非胸腺瘤、AChR 陽性、全身型有益（↑肌力、↓prednisone、↓住院）；眼型/MuSK/血清陰性被排除、可能無益；非急診手術，術前可 IVIg/PLEX 準備。
- 免疫治療：類固醇（早上單次；重症先 IVIg/PLEX 預處理防早期惡化）；mycophenolate / azathioprine（慢，數月～1.5 年；azathioprine 不可併 allopurinol）；cyclosporine/tacrolimus（快但腎毒/高血壓）；rituximab → MuSK 首選。
- 新藥：補體抑制劑（eculizumab/ravulizumab/zilucoplan）僅 AChR 陽性，需先打腦膜炎雙球菌疫苗（≥14 天前）；FcRn 拮抗劑（efgartigimod / rozanolixizumab），rozanolixizumab 可用於 AChR＋MuSK。
- 快速救援：IVIg（2g/kg 分 2–5 天，~70% 改善）或血漿置換（PLEX，10–14 天 5–6 次）。
460.2.0.1.7 7. 肌無力危象
- 危象 = 無力危及生命、通氣衰竭需插管/非侵入性通氣；ICU 處理。
- 最常見誘因 = 感染 → 立即抗生素＋通氣支持＋IVIg/PLEX。
- 鑑別膽鹼性危象（抗膽鹼酶藥過量，現少見）。
- 危象 vs 惡化：需通氣支持＝危象；其餘變差＝惡化。追蹤用 FVC。
460.2.0.1.8 8. MG vs LEMS 對照表（年年考）
| 項目 | 重症肌無力 (MG) | Lambert-Eaton (LEMS) |
|---|---|---|
| 部位 | 突觸後 | 突觸前 |
| 抗體 | anti-AChR / MuSK / LRP4 | anti-P/Q 型鈣通道（~85%） |
| 機轉 | 可用 AChR↓ | ACh 釋放↓ |
| 無力分布 | 眼/延髓為主，疲乏 | 下肢近端為主，眼/延髓較輕 |
| 深部反射 | 保留 | 減弱/消失 |
| 自律神經症狀 | 無 | 有（口乾、姿勢性低血壓、勃起障礙） |
| 低頻 RNS | 遞減 | 遞減（起始 CMAP 振幅低） |
| 高頻刺激/運動後 | 無增益 | 增益（incremental） |
| 腫瘤關聯 | 胸腺瘤 | 小細胞肺癌（SCLC，老年） |
| 治療 | pyridostigmine、免疫、胸腺切除 | 3,4-DAP＋pyridostigmine、找腫瘤、IVIg/PLEX |
460.2.0.2 📝 OSCE / 口試提點
- 「眼皮下垂、複視、傍晚加重、休息後改善，反射正常、無感覺異常？」→ MG，先做冰敷試驗＋驗 anti-AChR。
- 「AChR 抗體陰性的全身型 MG 下一步驗什麼抗體？」→ anti-MuSK（~40% 陽性）。
- 「MuSK 陽性 MG 為什麼補體抑制劑無效？」→ MuSK 抗體是 IgG4、不活化補體。
- 「最敏感的 MG 電生理檢查？」→ 單纖維 EMG。
- 「確診 MG 接下來一定要做什麼影像？為什麼？」→ 胸部 CT/MRI 找胸腺瘤（10–15%）。
- 「哪種 MG 用胸腺切除最有實證？」→ 非胸腺瘤、AChR 陽性、全身型（MGTX）。
- 「下肢近端無力＋反射消失＋口乾，運動後反射回來？」→ LEMS，找 SCLC、驗 P/Q 鈣通道抗體。
- 「MG 危象最常見誘因？怎麼救援？」→ 感染；IVIg 或血漿置換＋通氣支持。
- 「MG 病人發燒要用抗生素，哪些不能開？」→ 胺基糖苷、喹諾酮、巨環內酯。
- 「重症 MG 要上高劑量類固醇前該先做什麼？」→ 先 IVIg 或 PLEX，防早期類固醇惡化。