115.2 📚 國考版（醫師國考 / PGY OSCE）

115.2.0.1 📌 Cram Sheet

115.2.0.1.1 🔥 高 yield 15
  1. HCL = 中年男 (M:F 5:1) + 脾大 + pancytopenia + monocytopenia + dry tap + BRAF V600E；cladribine 一線
  2. HCL IHC: CD20+ CD22+ CD25+ CD103+ TRAP+ Annexin A1+
  3. SMZL = villous lymphocytes；HCV 是 risk factor（治 HCV 可使 lymphoma 退化）
  4. PMBCL = 年輕女性 (M:F 1:2-3) + bulky 縱膈；DA-EPOCH-R 5-yr OS 97%
  5. Primary effusion lymphoma = HHV-8 driven + AIDS 多；CD20+ CD79a+
  6. T-LGL = 嚴重 neutropenia + 自體免疫 (RA, hypergamma) → cyclosporine 反而 ↑ ANC
  7. T-PLL = WBC > 100K + HSM + LAD + inv(14) TCL1；alemtuzumab → allo-SCT
  8. NK/T nasal = EBV-driven, 亞洲常見；SMILE / DeVIC + RT；plasma EBV DNA marker
  9. EATL = 長期 celiac；HLA DQA10501/DQB10201；jejunum/ileum mass；OS 7–11 mo
  10. Hepatosplenic γδ T = thiopurine + infliximab IBD 後；isochromosome 7q；OS 2 yr
  11. CNL = CSF3R T618I；neutrophil ↑ + HSM；老人；ruxolitinib 對 T618I 有效
  12. CMML = monocyte ≥ 1×10⁹/L + ≥ 10%；MDS/MPN overlap；HMA (azacitidine) 一線
  13. HES + FIP1L1-PDGFRA → imatinib 100 mg/日 神效（劑量低於 CML）
  14. Mastocytosis = KIT D816V (~ 90%)；tryptase > 20；avapritinib (Ayvakit) 22E 標準（不是 imatinib！）
  15. LCH = CD1a+ S100+ Langerin (CD207)+ Birbeck granules + BRAF V600E 50%；vinblastine + steroid；refractory → vemurafenib
115.2.0.1.2 🔢 必背數字
項目 數字
HCL M:F 5:1
HCL median age 55
Dry tap 占 BMA 失敗 4%
HCL 占 dry tap 10%
HES eosinophil cut-off ≥ 1500/μL > 6 mo
FIP1L1-PDGFRA imatinib 起始劑量 100 mg/日
Tryptase systemic mastocytosis cut-off > 20 ng/mL
Mastocytosis KIT D816V 頻率 ~ 90%
LCH BRAF V600E 頻率 ~ 50%
CNL median age 66
CNL median OS ~ 2 yr
CMML monocyte 診斷 ≥ 1 × 10⁹/L + ≥ 10% WBC
PMBCL median age 35–40
PMBCL DA-EPOCH-R 5-yr OS 97%
EATL median OS 7–11 mo

115.2.0.2 ⭐ 高 yield 表

115.2.0.2.1 Small Lymphocyte Tumors 鑑別 IHC
病 CD5 CD10 CD20 CD23 CD25 CD103 sIg Cyclin D1
CLL + − dim+ + − − dim+ −
MCL + − + − − − + +
B-PLL ±(30%) − + − − − + ±(20%)
FL − + + + − − + −
SMZL − − + − − − + −
HCL − − + − + + + −

→ HCL 獨特：CD25+ CD103+ + Annexin A1+ + TRAP+ + BRAF V600E

115.2.0.2.2 Dry Tap Differential（記憶熱點）
病因 %
Metastatic carcinoma 17%
CML 15%
Myelofibrosis 14%
Hairy cell leukemia 10%
Acute leukemia 10%
Lymphomas / HL 9%
115.2.0.2.3 Rare Lymphoid 治療快查
病 First-line / 22E
HCL Cladribine ± rituximab；refractory → vemurafenib
HCL-v (variant) Cladribine + rituximab
SMZL Splenectomy / rituximab；HCV+ → HCV 治療
B-PLL CHOP-R / fludarabine; allo-SCT
PMBCL DA-EPOCH-R, 部分 RT for PET+ residual
Intravascular LBCL CHOP-R
Primary effusion lymphoma CHOP + cART (HIV+)
Lymphomatoid granulomatosis CHOP-R; low-grade IFN-α
T-PLL Alemtuzumab → allo-SCT
T-LGL Cyclosporine / MTX / cyclophosphamide + steroid
Aggressive NK leukemia SMILE-like + allo-SCT
NK/T nasal SMILE / DeVIC + RT
EATL CHOP ± auto-SCT
Hepatosplenic γδ Cytarabine/etoposide/platinum + allo-SCT
Subcutaneous panniculitis-like CHOP
Blastic NK / BPDCN Tagraxofusp (anti-CD123) 22E
Cutaneous CD30+ T Brentuximab / RT / 切除
115.2.0.2.4 Rare Myeloid 治療快查
病 First-line / 22E
CNL Hydroxyurea / ruxolitinib (CSF3R T618I)
CEL-NOS Hydroxyurea + steroid
HES (FIP1L1-PDGFRA+) Imatinib 100 mg/日
HES (PDGFRB+) Imatinib（trametinib trials）
HES (idiopathic) Steroid + hydroxyurea + mepolizumab
CMML Azacitidine / decitabine；HSCT for fit
Atypical CML HMA / HSCT
JMML Allo-SCT 是唯一 cure
TMD (Down 症新生兒) Self-limited; low-dose ara-C if symptomatic
Mastocytosis (advanced) Avapritinib (Ayvakit) 22E / midostaurin
Mastocytosis (ISM) 抗 H1/H2 + avapritinib (PIONEER 22E)
LCH single-site Curettage / RT
LCH multi-system Vinblastine + steroid × 12 mo (LCH-IV)
LCH refractory + BRAF V600E+ Vemurafenib / dabrafenib
LCH MAP2K1+ Trametinib
115.2.0.2.5 TK Fusion 與 Imatinib 反應（HES）
Fusion 染色體 反應
FIP1L1-PDGFRA 4q12 cryptic del (CHIC2) Imatinib 100 mg 神效
ETV6-PDGFRB t(5;12) Imatinib 有效
FGFR1 fusions 8p11 Imatinib 無效；pemigatinib 22E 有效
JAK2 fusions (PCM1-JAK2 等) 9p24 Ruxolitinib 有效

→ 記憶：PDGFR → imatinib；FGFR → pemigatinib；JAK2 → ruxolitinib

115.2.0.2.6 KIT D816V vs CML 鑑別（imatinib 反應）
病 突變 Imatinib 是否有效
CML BCR-ABL 有效
Mastocytosis KIT D816V 無效（要 avapritinib / midostaurin）
GIST KIT exon 11 有效

115.2.0.3 🎯 自我檢測 20 題

  1. HCL 標誌 mutation？ → BRAF V600E
  2. HCL 一線治療？ → Cladribine (2-CdA)
  3. HCL 病人感染風險？ → Atypical mycobacteria（monocytopenia）
  4. SMZL 與哪 virus？ → HCV
  5. PMBCL 標準治療？ → DA-EPOCH-R
  6. Primary effusion lymphoma 與哪 virus？ → HHV-8 (KSHV)
  7. T-PLL 標誌 cytogenetic？ → inv(14) TCL1/TCL1B
  8. T-LGL 給 cyclosporine 反而提升什麼？ → ANC（neutropenia 改善）
  9. 嚴重 neutropenia + RA + LGL ↑ → 診斷？ → T-LGL leukemia
  10. NK/T nasal 治療 backbone？ → SMILE + RT（不用 R-CHOP）
  11. EATL 與哪疾病關聯？ → Celiac disease
  12. Hepatosplenic γδ 與哪藥物關聯？ → Thiopurine + infliximab（IBD 治療）
  13. FIP1L1-PDGFRA HES 治療？ → Imatinib 100 mg/日（神效）
  14. CMML 診斷標準？ → Monocyte ≥ 1 × 10⁹/L + ≥ 10% WBC
  15. CMML 一線治療？ → Azacitidine / decitabine（HMA）
  16. JMML 唯一 cure？ → Allo-SCT
  17. CNL 標誌 mutation？ → CSF3R T618I
  18. Systemic mastocytosis 標誌 mutation？ → KIT D816V
  19. Mastocytosis advanced 22E 新藥？ → Avapritinib (Ayvakit)（不是 imatinib）
  20. LCH IHC 三大標記？ → CD1a + S100 + Langerin (CD207) + Birbeck granules on EM

115.2.0.4 🩺 PGY OSCE 場景

115.2.0.4.1 Scenario 1：55 歲男 脾大 + WBC 2K + dry tap
  • Workup:
    • PB smear → hairy cells（細胞質 projections）
    • Flow: CD19+ CD20+ CD22+ CD25+ CD103+ Annexin A1+
    • BRAF V600E +
    • BMBx (because dry tap)
  • → Cladribine 0.1 mg/kg/d × 7 d infusion → 多 CR
  • 衛教：感染預防 + atypical mycobacteria 警覺 + 免疫力恢復需 6–12 個月
115.2.0.4.2 Scenario 2：35 歲女 心衰 + eosinophil 8000 + 心 MRI 顯示 endomyocardial fibrosis
  • 排除 secondary（蟲、藥、過敏、EGPA）
  • → FIP1L1-PDGFRA RT-PCR 陽性
  • → Imatinib 100 mg/日（注意：不是 CML 的 400 mg）
  • 1 週內 eosinophil 正常；持續監測 + 心臟保護
  • 衛教：終生治療 vs trial of discontinuation 仍在研究
115.2.0.4.3 Scenario 3：解釋 mastocytosis 病人預防 anaphylaxis
  • 避免 trigger:
    • 食物：cheese, alcohol, 海鮮（部分病人）
    • 藥物：NSAID, opioid, 顯影劑, 局麻 ester 類, β-blocker
    • 環境：蜂類、螞蟻（自費 venom immunotherapy）
    • 運動 + 體溫變化
  • 自備 epi pen × 2（教導使用 + 警示牌 / 醫療手環）
  • 抗 H1 + H2 + cromolyn 規律使用
  • 手術 / 麻醉 pre-medication：suggest H1/H2 + steroid pretreat
  • 22E 病人若 tryptase ↑ 持續或 symptom 嚴重 → avapritinib 評估
115.2.0.4.4 Scenario 4：4 歲男孩 polyuria + 顱骨溶解 + seborrheic-like rash + DI
  • → 高度懷疑 multisystem LCH
  • 切片：CD1a+ S100+ Langerin+；BRAF V600E+
  • 腦 MRI：pituitary stalk thickening
  • → Vinblastine + prednisolone × 12 mo (LCH-IV protocol)
  • DI 永久 → DDAVP 終生補充
  • 衛教：多年 follow-up（second cancer + 內分泌）
115.2.0.4.5 Scenario 5：60 歲女 RA + 嚴重 neutropenia (ANC 200) + 反覆感染
  • LGL 增加 in PB
  • BMBx + flow + TCR clonality + STAT3 mut
  • → T-LGL leukemia
  • → Cyclosporine 5 mg/kg/d（不要用 G-CSF！）
  • 監測 ANC 上升 + 控制 RA
  • 反覆感染期 → broad-spectrum 抗生素 + GCSF 救急（短期）

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