283.4 📋 章末速記 Summary

283.4.1 🔑 一句話總結

肺動脈高壓 = mPAP > 20 mmHg（2018 WSPH 從 > 25 修訂），分 5 大組（PAH / LH / lung / CTEPH / multifactorial），各組治療大不同；Group 1 PAH 三條治療路線（endothelin、NO/cGMP、prostacyclin）加上 2024 新藥 sotatercept；Group 4 CTEPH 可被 PEA 根治，inoperable 用 riociguat + BPA；診斷流程：echo + V/Q + CT + PFT + 自體免疫 → RHC 為 gold standard；vasoreactivity testing 找出 10% IPAH 反應者用 CCB。

283.4.2 💊 治療精要

  • ERAs：bosentan、ambrisentan、macitentan（避孕重要！）
  • NO/cGMP：sildenafil、tadalafil、riociguat（不可與 PDE5i 合用）
  • Prostanoids：epoprostenol IV、treprostinil（IV/SC/inhaled/PO）、iloprost inhaled、selexipag PO
  • 新藥：sotatercept SC q3-4 週（STELLAR 2023, FDA 2024）
  • CTEPH：PEA（cure）；inoperable → riociguat + BPA
  • Initial combo：ambrisentan + tadalafil (AMBITION)

283.4.3 🎯 盧醫師的考前提醒

  1. mPAP > 20 (2018 revised) — 一定不能寫 > 25
  2. 5 WHO groups 區分至關重要：PAH 才能用 PAH-specific drugs；Group 2 (LH disease) 絕對不能用 PAH drugs（會惡化肺水腫）
  3. CTEPH 不能漏：所有 PH 都要做 V/Q scan（CT 不夠敏感）— PEA 可根治
  4. vasoreactivity test 只用於 IPAH/HPAH/Drug-PAH；正向反應 (10%) → CCB
  5. sotatercept 2024 FDA：activin signaling inhibitor，STELLAR 改善 6MWT、↓ clinical worsening — 是 2024 PAH 最大突破
  6. AMBITION trial：initial combo (ambrisentan + tadalafil) > monotherapy — initial combo 為標準
  7. riociguat 雙適應症（PAH + CTEPH）；絕不可與 PDE5i 合用（severe hypotension）
  8. pregnancy 禁忌（25-30% maternal mortality）— ERAs REMS、避孕指導必要
  9. GRIPHON：selexipag PO 加標準療法可 ↓ disease progression（不必 IV prostacyclin）
  10. INCREASE 2021：inhaled treprostinil for ILD-PH（Group 3 severe）— 第一個 group 3 specific therapy