453.2 📚 國考版（醫師國考 / PGY OSCE）
國考最愛：三叉神經痛首選 carbamazepine、無客觀感覺缺損、上小腦動脈壓迫、microvascular decompression；Bell palsy 中樞 vs 周邊（上臉保留 vs 整側垮）、HSV-1 膝狀神經節、類固醇 + 眼睛保護、Ramsay Hunt 才加抗病毒。
453.2.0.1 ⭐ 必背 high-yield
453.2.0.1.1 1. 三叉神經痛（trigeminal neuralgia / tic douloureux）
三叉神經痛是國考最常考的腦神經疾患。要把握的是它陣發、像電擊／針刺的劇痛，每次只持續幾秒到一兩分鐘，多在 V2、V3（嘴唇、牙齦、臉頰、下巴），極少在 V1；有扳機點（trigger zone），洗臉、刷牙、講話、吹風就誘發。最重要的診斷鐵則是——理學檢查找不到客觀的感覺缺損；一旦檢查有感覺缺損，就要往次發原因（trigeminal neuropathy）想。
- 流行病學：年發生率 4–8/10 萬，中老年為主，約 60% 女性。
- 機轉：神經根進橋腦前被血管壓迫去髓鞘，最常是上小腦動脈（superior cerebellar artery）；大髓鞘纖維與痛纖維異常電耦合，所以觸覺能誘發劇痛。
- 首選藥 = carbamazepine，有效率 50–75%；100 mg qd 起始、每 1–2 天加 100 mg，維持多為 200 mg qid，>1200 mg/日無額外好處。重要副作用：頭暈、嗜睡、罕見 agranulocytosis。
- 替代藥：oxcarbazepine（300–1200 mg bid，骨髓毒性較低）、phenytoin、lamotrigine、baclofen、topiramate、gabapentin。
- 藥物失敗 → 手術，首選 microvascular decompression（微血管減壓），需後枕骨開顱，有效率 >70%、復發低；其他選項：gamma knife（約半數有效、1/3 在 2–3 年復發）、radiofrequency thermal rhizotomy（>95% 短期有效、約 1/3 長期復發、常見臉麻）、經皮球囊壓迫。
453.2.0.1.2 2. 三叉神經痛的紅旗
- 年輕成人或雙側 → 多發性硬化症（MS）（橋腦根進入區去髓鞘斑塊）。
- 有客觀感覺缺損或下頷無力 → trigeminal neuropathy（腫瘤如 schwannoma/腦膜瘤、帶狀疱疹、Sjögren 等）。
- 下巴孤立感覺缺損（mental neuropathy）→ 可能是全身惡性腫瘤唯一表現。
- 與顳動脈炎區分：顳動脈炎臉痛非電擊樣 + 全身症狀 + ESR/CRP 升高。
453.2.0.1.3 3. Bell palsy 中樞 vs 周邊鑑別（最高頻考點）
| 周邊型 / 核性（LMN，如 Bell palsy） | 核上型 / 中樞（UMN，如中風） | |
|---|---|---|
| 額頭 | 垮（抬不起來） | 相對保留（抬得起來） |
| 閉眼 | 閉不起來 | 相對保留 |
| 下臉 | 垮 | 垮 |
| 機轉 | 整側顏面核以下中斷 | 上臉受雙側皮質延髓支配，故保留 |
| 伴隨 | 味覺↓、hyperacusis、Bell 現象 | 常合併肢體無力／失語、情緒-隨意表情分離 |
一句話：能抬額頭、能閉眼 = 中樞；整側臉連額頭都垮 = 周邊。
453.2.0.1.4 4. Bell palsy 重點
- 最常見的顏面麻痺；年發生率 ~25/10 萬。危險因子：懷孕、糖尿病。
- 突發、48 小時內達最嚴重；麻前 1–2 天可有耳後痛；可有味覺喪失、hyperacusis。
- 病因：HSV-1 在膝狀神經節（geniculate ganglion）再活化為主；VZV 再活化佔達 1/3（第二常見）。
- 預後：約 80% 數週至數月恢復；第一週不完全麻痺 = 最有利預後；EMG 10 天後出現去神經 = 軸突退化、恢復慢且可能不完全；復發約 7%。
- 治療：① 眼睛保護（紙膠帶撐上眼皮、人工淚液、按摩）② prednisone 60–80 mg/日 × 5 天再 taper 5 天 ③ 常規不加抗病毒（valacyclovir/acyclovir 加在類固醇上無額外好處），惟見顎部／外耳道水泡（Ramsay Hunt）才加抗病毒。
453.2.0.1.5 5. Bell palsy 鑑別（要會排除可治療的）
- Lyme disease（流行區 ≥10% 顏面麻痺；可雙側）。
- Ramsay Hunt 症候群：膝狀神經節帶狀疱疹 → 嚴重顏面麻痺 + 外耳道水泡 + 常累及 CN VIII。
- sarcoidosis（常雙側）、GBS、leprosy、糖尿病、Sjögren、amyloid、聽神經瘤、顳骨骨折／腫瘤。
453.2.0.1.6 6. 其他腦神經 high-yield
- 舌咽神經痛（CN IX）：單側咽喉／扁桃腺窩痛、吞嚥咳嗽誘發、可放射到耳；可伴心搏過緩／心搏停止／昏厥；首選 carbamazepine。
- 迷走神經（CN X）麻痺：同側軟顎下垂、發聲不上抬、患側咽反射消失、聲音沙啞鼻音；喉返神經（左側為主）孤立麻痺最常因胸內疾病（主動脈弓瘤、左房擴大、縱膈／支氣管腫瘤）。
- 脊副神經（CN XI）：孤立病變不造成明顯頸無力（其他肌肉代償）；患側肩低、翼狀肩胛、手臂外展不過 90°；常醫源性（頸手術、頸靜脈插管）。
- 舌下神經（CN XII）：伸舌偏向患側，後續患側舌萎縮 + 肌束顫動。
- 海綿竇症候群：CN III/IV/VI + V1（偶 V2） + 眼眶痛／腫／結膜水腫；最常為海綿竇血栓（眼眶蜂窩炎 S. aureus、鼻竇炎；糖尿病警覺 mucormycosis）；致命急症，早診早治。
453.2.0.2 📝 OSCE / 口試提點
- 「陣發電擊樣臉痛、有扳機點、檢查無感覺缺損？」→ 三叉神經痛，首選藥 carbamazepine。
- 「三叉神經痛藥物無效，手術首選？最常壓迫的血管？」→ 微血管減壓 / 上小腦動脈。
- 「年輕人或雙側三叉神經痛要先想什麼？」→ MS。
- 「顏面麻痺，額頭抬得起來、能閉眼？」→ 中樞（核上型），找中風／腫瘤。
- 「整側臉連額頭都垮、閉眼閉不起來？」→ 周邊型（Bell palsy 等）。
- 「為什麼中樞病變上臉會保留？」→ 上臉受雙側皮質延髓支配。
- 「Bell palsy 最可能的病因？」→ HSV-1 在膝狀神經節再活化。
- 「Bell palsy 要不要給抗病毒？」→ 常規不需要；見外耳道／顎部水泡（Ramsay Hunt）才加。
- 「Bell palsy 最該做的支持治療？」→ 眼睛保護（紙膠帶 + 人工淚液）。
- 「外耳道有水泡 + 嚴重顏面麻痺？」→ Ramsay Hunt 症候群。
- 「孤立左側聲帶麻痺最常見原因在哪？」→ 胸內（喉返神經），非顱內。
- 「伸舌偏左 → 哪條神經、哪側？」→ 左側舌下神經（同側）。
453.2.0.3 治療大原則（速記）
- 三叉神經痛：carbamazepine 首選（→ oxcarbazepine / phenytoin / lamotrigine / baclofen / topiramate / gabapentin）→ 失敗則 微血管減壓（或 gamma knife / 射頻熱凝 / 球囊壓迫）。
- 舌咽神經痛：同三叉神經痛，carbamazepine 首選；失敗則微血管減壓或鑽切。
- Bell palsy：眼睛保護 + prednisone 60–80 mg/日 ×5 天再 taper；僅 Ramsay Hunt 才加抗病毒。
- 半側顏面痙攣 / 眼瞼痙攣：肉毒桿菌毒素局部注射（3–4 個月、可重複）；血管壓迫頑固個案手術減壓。
- 海綿竇症候群：依病因（感染要早期積極治療），糖尿病警覺毛黴菌病。
來源：Harrison 22e Ch.452。