440.3 🩺 內科專科考前版

深入：CAA 影像與診斷準則、血腫擴大與 spot sign、各口服抗凝藥逆轉的分子機轉與證據、降壓試驗（INTERACT2/ATACH2）的判讀、手術試驗從 STICH 到 ENRICH 的演進、IVH 與腦室外引流的決策、care bundle 證據。

440.3.0.1 一、病因架構與血腫動力學

ICH 佔所有中風約 10%，第一個月死亡率 35–45%，亞洲與黑人族群發生率特別高。病因分為原發性（primary） 與次發性（secondary）：

  • 原發性：CAA（lobar）、凝血異常（任何部位、血腫擴大風險）、藥物（古柯鹼/安非他命，任何/lobar/SAH）、高血壓（殼核、蒼白球、視丘、小腦半球、橋腦——慢性高血壓使這些區域 30–100 μm 小動脈出血）。
  • 次發性：動脈瘤（SAH/腦實質，含黴菌性與非黴菌性）、AVM（lobar/腦室內/SAH，未破裂 2–4%/年，已破裂第一年高達 17%/年）、微血管擴張（多在腦幹）、海綿狀血管瘤（多發者與 KRIT1、CCM2、PDCD10 基因突變相關）、硬腦膜動靜脈瘻（靜脈高壓出血）、靜脈竇栓塞、腫瘤（lung、絨毛膜癌、melanoma、RCC、甲狀腺、HCC）、缺血性梗塞的出血性轉化（急性處置者 3–9% 症狀性）。

血腫擴大的時間動力學是專科核心：多數高血壓性 ICH 在 30–90 分鐘內形成；抗凝相關出血可演變 24–48 小時（若凝血異常未充分逆轉尤然）；即使無凝血異常者，約三分之一也會在第一天內顯著擴大。48 小時內巨噬細胞自外緣開始吞噬，1–6 個月後血腫吸收為膠質瘢痕與含鐵血黃素巨噬細胞襯裡的裂隙腔。藥物層面，重組第七凝血因子（rFVIIa） 雖能減少血腫擴大但未改善臨床預後，不建議使用；tranexamic acid 在大型隨機試驗也未改變預後。

440.3.0.2 二、CAA：影像、診斷準則與治療限制

CAA 是老年人 arteriolar degeneration 合併腦動脈管壁類澱粉沉積的疾病，造成單次與反覆的腦葉出血，是老年人腦葉出血最常見的原因，也是部分 IV 血栓溶解（用於 MI）併發顱內出血的成因。

診斷線索與工具： - 臨床：數月至數年間多次出血（與梗塞），或皮質「微出血 microbleeds」。 - 影像：對含鐵血黃素敏感的 MRI 序列（susceptibility weighted imaging, SWI）顯示皮質 microbleeds。 - PET：可用特異抗體標記影像化 amyloid-beta 沉積，有助非侵入性診斷 CAA。 - 基因：ApoE ε2 與 ε4 變異與反覆腦葉出血風險增加相關，可為 CAA 標記。 - 病理（黃金標準）：Congo red 染色顯示腦血管類澱粉。

治療上的特別處： 若腰椎穿刺顯示發炎證據，應考慮 CAA 相關血管炎（CAA-associated vasculitis） 為基礎病因，口服類固醇可能有益。非發炎型 CAA 無特異治療，且口服抗凝劑通常避免使用。

440.3.0.3 三、各部位臨床綜合徵（專科須能細分眼徵）

  • 殼核：對側偏癱（內囊受損）為哨兵徵；眼睛偏離偏癱側；大出血進展為昏睡→昏迷、同側瞳孔放大固定、去大腦僵直、不規則呼吸，24–96 小時水腫惡化。
  • 視丘：對側偏癱 + 全感覺缺失；優勢側可失語（常保留複誦）、非優勢側可建構性失用或緘默；同側偏盲。向下延伸上中腦的眼徵：雙眼向下向內（看鼻子）、瞳孔不等且對光無反應、skew deviation（出血對側眼向下向內位移）、同側 Horner、輻輳消失、垂直凝視麻痺、retraction nystagmus；後期 Déjérine-Roussy 對側慢性疼痛。
  • 橋腦：數分鐘內深昏迷 + 四肢癱瘓；去大腦僵直、針尖樣 1 mm 瞳孔對光有反應；oculocephalic / 冷水灌耳反射性水平眼動受損；hyperpnea、嚴重高血壓、多汗。多死亡或閉鎖症候群，小出血可顯著恢復。
  • 小腦：數小時進展，枕部頭痛、反覆嘔吐、步態失調；常向病灶側共軛側視麻痺、眼偏向對側或同側第六對神經麻痺；隨腦幹受壓/阻塞性水腦轉昏迷——及早手術清除可救命；深部小腦核未受損則常完全恢復。
  • 腦葉：依部位（枕葉偏盲、左顳失語、頂葉感覺缺失、額葉手臂無力），多有局部頭痛、過半嘔吐或嗜睡、可癲癇。

癲癇發病當下不常見，但 6–15% 於頭三天內發生。

440.3.0.4 四、降壓的試驗判讀與藥物選擇

較高血壓可能促進血腫擴大，但降壓是否真能減少血腫成長仍不確定。對初始收縮壓 150–220 mmHg 者可安全快速降到 <140 mmHg： - INTERACT2（發病 6 小時內，SBP 150–220）：<140 vs <180 組，90 天死亡或重度失能 52% vs 55.6%（p=.06），低血壓組功能預後有顯著向好的位移，兩組死亡率相近。 - ATACH2：相同目標，兩組預後無差，且積極降壓增加腎臟不良事件。 - 結論：降壓「可能安全、或許有益」；AHA/ASA 建議維持 SBP 130–150 mmHg 以避免低灌流。深部基底核出血更積極降壓可減血腫擴大但不改善功能預後。 - 適用性未明者：到院時 SBP 更高者、深昏迷可能高 ICP 者。 - 藥物：選較不擴張腦血管者——nicardipine、clevidipine、labetalol、esmolol。 - 有 ICP 監測：依個別腦自我調節狀態維持 CPP（MAP − ICP）60 到 ≥70 mmHg。 - 鑑別陷阱：高血壓腦病變（與 PRES 同概念，後部腦水腫）合併出血者降壓不宜激進；ICH 發病前無意識改變或前驅症狀則偏向高血壓性 ICH。

440.3.0.5 五、抗凝逆轉的機轉與證據

理想於到院 1 小時內逆轉任何凝血異常：

  • VKA（warfarin）：PCC（凝血酶原複合濃縮物）可快速給予，併用維生素 K。FFP 為替代但需較大輸液量、矯正較慢，有 PCC 時不建議。
  • Dabigatran（直接凝血酶抑制劑）：Idarucizumab（抗 dabigatran 單株抗體），給兩劑可快速逆轉。
  • 口服 Xa 抑制劑（apixaban、rivaroxaban）：Andexanet alfa 逆轉；PCC 可部分逆轉，無 andexanet 時合理使用。
  • 血小板 <50,000/μL：輸新鮮血小板。
  • 服抗血小板藥但無血小板低下者：臨床試驗顯示輸血小板無益且可能有害，不要輸。

440.3.0.6 六、手術試驗的演進與 IVH / 腦室外引流決策

幕上血腫的外科證據演進： - STICH：幕上 ICH 早期手術 vs 初始內科治療 → 早期手術組無好處（但 26% 內科組後因惡化轉手術，干擾分析）。 - STICH-II：24 小時內開顱清除腦葉幕上出血 → 整體預後未改善，但對部分嚴重病人可能有角色。許多中心仍對「可救治且因腦疝進行性惡化」者考慮手術。 - 微創 + 溶栓（alteplase 注入血塊）：降低死亡率但未改善功能預後。 - ENRICH（2024）：首個證明手術清除血腫改善功能預後的隨機試驗——選定病人（腦葉血腫 30–80 mL、GCS 5–14、出血前功能獨立）於 24 小時內微創清除腦葉血腫，優於單純內科治療。其他微創技術試驗進行中。

小腦出血：意識下降或阻塞性水腦者立即神外會診；清醒、無局部腦幹徵象、血腫小者通常不需手術；血腫 >1 cm 密切觀察意識、進行性水腦、突發呼吸衰竭；小腦血腫造成的水腦一般需手術清除血腫，不應只靠腦室引流（第四腦室受壓所致水腦，引流只是暫時，definitive 是清除血腫）。

ICP 與 IVH 管理： 大 ICH 之 ICP 常仍正常；若血腫造成顯著中線偏移、意識下降、昏迷或水腦，可先用滲透性藥物準備放置腦室造口或腦實質 ICP 監測器。記錄 ICP 後，依結果調整 CSF 引流、滲透治療與血壓以維持 CPP 60–70：ICP 高 → 引流 CSF + 滲透治療，持續或進行性升高 → 手術清除血塊；ICP 正常 → 滲透治療可漸減。過度換氣僅限於推測高 ICP 的急救，建立滲透/手術治療後即停（避免腦血管收縮致缺血）。類固醇不建議用於 ICH。

ICH Score（年齡、血腫體積、IVH、幕下起源、GCS）是經驗證的死亡與預後分級量表，但不可用於精準預測單一病人，以免提早撤除積極治療形成自我實現的不良預後。

Care bundle 證據： 英國一研究以「逆轉凝血 + 降壓 + 神外會診」組合作為品管專案降低死亡率；INTERACT-3（中低收入國家）以「維生素 K 逆轉凝血 + 急性降壓 + 血糖控制 + 體溫控制」組合改善功能預後並減少不良事件——提示組合式照護優於單一介入。

440.3.0.7 七、特殊與次發病因要點

  • 原發性腦室內出血罕見，應查潛在血管異常；近半數可用傳統血管攝影找到出血源。
  • 靜脈竇栓塞：皮質靜脈高壓 + 靜脈梗塞 → 可出血（如 vein of Labbé 阻塞致後顳/下頂葉血腫）；儘管有出血仍指示 IV 抗凝以降靜脈高壓、限制靜脈缺血與再出血。
  • 血管炎（多為 PAN 或 SLE）可在 CNS 任一處出血。
  • Moyamoya 偶可造成 ICH；敗血症可致白質多發點狀出血；脊髓出血多為 AVM、海綿狀血管瘤或轉移瘤，硬膜外脊髓出血表現為急速進展的脊髓/神經根壓迫（突發背痛 + 脊髓病變）。

440.3.0.8 🎯 專科考前重點回顧

  1. 部位定病因：殼核/視丘/小腦/橋腦 = 高血壓（30–100 μm 小動脈）；腦葉 = CAA（>60 歲、SWI microbleeds、ApoE ε2/ε4、Congo red 確診、避抗凝、合併血管炎可試類固醇）。
  2. 血腫擴大：高血壓性 30–90 分鐘、抗凝相關 24–48 小時、無凝血異常者約 1/3 一天內擴大；rFVIIa 與 tranexamic acid 皆不改善預後；spot sign = 持續出血、預後差。
  3. 降壓：SBP 150–220 → 降至 130–150（AHA/ASA）；INTERACT2 趨勢好、ATACH2 無差且增腎不良；用 nicardipine/clevidipine/labetalol/esmolol；CPP 60–70。
  4. 抗凝逆轉（1 小時內）：warfarin → PCC + 維生素 K（勝 FFP）；dabigatran → idarucizumab；apixaban/rivaroxaban → andexanet alfa（無則 PCC）；血小板 <50k 才輸，服抗血小板藥者勿輸。
  5. 手術：STICH/STICH-II 幕上開顱無益 → ENRICH（2024）首證腦葉血腫 30–80 mL、GCS 5–14、發病前獨立者 24 小時內微創清除有益；小腦出血積極清除血腫（不只腦室引流）。
  6. ICP：大 ICH 常正常；中線偏移/水腦才上滲透治療 + 腦室造口；類固醇禁用；過度換氣僅限急救；ICH Score 分級不宿命預測；care bundle（INTERACT-3）改善預後。

來源：Harrison 22e Ch.439。CAA 影像/診斷準則、血腫動力學、各抗凝藥逆轉、降壓試驗（INTERACT2/ATACH2）、手術試驗（STICH/STICH-II/微創+alteplase/ENRICH）、小腦出血與 IVH 處置、care bundle（INTERACT-3）均對照原文。