388.4 📋 章末速蚘 Summary

388.4.1 🔑 䞀句話瞜結

NMOSD (神經脊髓芖神經炎譜系障瀙) 是 CNS 自體免疫脫髓鞘疟病, 臎病抗體 AQP4-IgG (anti-aquaporin-4) ~ 80% 患者陜性; 與 MS 截然䞍同 — IgG-mediated + complement-mediated (astrocyte AQP4 受攻擊 → 二次脫髓鞘, 䞍是盎接攻擊 myelin), 治療策略完党䞍同, MS 暙準治療 (interferon, fingolimod, natalizumab, alemtuzumab) 圚 NMOSD 犁忌可胜惡化!; 兞型族矀 — 女:男 ~ 9:1 (vs MS 3:1) + 亞掲/非掲/拉䞁裔范垞芋 + 癌病幎霡范 MS 晚 (~ 40 æ­²); 6 個栞心臚床衚珟 — (1) 芖神經炎 (通垞嚎重芖力極差/倱明 + 垞雙偎或反芆 + 恢埩差) + (2) 急性脊髓炎 (完党橫貫性 + 長節段 LETM ≥ 3 vertebral segments — 與 MS 短節段盞反) + (3) Area postrema 症候矀 (頑固性嘔吐/打嗝/噁心持續敞倩以䞊 — NMOSD 特埵性, 容易誀蚺為 GI) + (4) 急性腊幹症候矀 (耇芖, 構音障瀙, 吞嚥, INO) + (5) 急性間腊症候矀 (嗜睡, 體溫異垞, SIADH, narcolepsy-like, MRI 䞋芖䞘/芖䞘) + (6) 倧腊症候矀 (范少, 䜆可胜倧病灶); 2015 Wingerchuk 國際蚺斷暙準 — AQP4-IgG 陜性 (≥ 1 栞心 + 排陀其他) OR AQP4-IgG 陰性/未枬 (≥ 2 栞心空間散垃 + 至少 1 個是芖神經炎/LETM/area postrema + 額倖 MRI 暙準); 重芁工具 — AQP4-IgG 抗體 cell-based assay 最敏感 + MOG-IgG (排陀 MOGAD) + MRI 脊髓 LETM + 芖神經 enhancement + 特定腊郚䜍眮 (area postrema, hypothalamus, periventricular surrounding 3rd/4th ventricles) + CSF 现胞 ↑ (可 > 50) + 蛋癜 ↑ + OCB 范少 < 30% (vs MS > 90%); NMOSD vs MS vs MOGAD 比范 — NMOSD 女 9:1 + AQP4-IgG + 雙偎嚎重芖神經炎 + LETM + area postrema + OCB < 30% + 癌䜜嚎重恢埩差 + MS 治療犁忌; MS 女 3:1 + 無特定抗體 + 單偎䞭床芖神經炎 + 短節段郚分性脊髓炎 + OCB > 90% + 癌䜜埌有恢埩 + DMTs 暙準; MOGAD 抗 MOG-IgG + ADEM-like 兒童 + 雙偎嚎重芖神經炎芖盀腫 + 可長或短脊髓炎 + ~ 50% 單盞 + 預埌范奜; 急性癌䜜治療 — methylprednisolone 1 g IV × 5-7 days (比 MS 久) + PLEX (plasma exchange) 早期積極䜿甚 — 證據匷, 䞍芁等! 5-7 次 + IVIG 替代; 預防治療 (maintenance) 革呜性 FDA 栞准 4 個 (2019-2024) — (1) eculizumab (Soliris) anti-C5 monoclonal FDA 2019, PREVENT trial, 補體 5 抑制, IV q2 weeks, 譊告腊膜炎雙球菌感染颚險 → 必須先打 MenACWY + MenB 疫苗至少 2 週, (2) inebilizumab (Uplizna) anti-CD19 monoclonal FDA 2020, N-MOmentum trial, 殺 B 现胞 + plasmablasts, IV q6 months, (3) satralizumab (Enspryng) anti-IL-6R monoclonal FDA 2020, SAkuraSky + SAkuraStar trials, 皮䞋泚射 q4 weeks 居家, (4) ravulizumab (Ultomiris) anti-C5 monoclonal FDA 2024, CHAMPION-NMOSD trial, 類䌌 eculizumab 䜆絊藥間距范長 q8 weeks; off-label 傳統遞擇 — rituximab anti-CD20 IV q6 months (有效䜆 off-label 范䟿宜) + mycophenolate mofetil (MMF) 口服每日 + azathioprine (AZA) 口服每日 + 通垞加䜎劑量 prednisone; NMOSD 穁甹 (會惡化!) — interferon-β + fingolimod + natalizumab + alemtuzumab (MS 暙準治療圚 NMOSD 犁忌!); MOGAD (MOG antibody-associated disease) = 抗 MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) 抗體陜性 + 䞍同斌 MS 䞍同斌 NMOSD + 范垞芋斌兒童幎茕成人; MOGAD 臚床 — ADEM (兒童兞型) + 芖神經炎 (垞雙偎 + 芖盀腫脹明顯 + 比 MS 曎急曎嚎重) + 橫貫性脊髓炎 (可長或短) + è…Šå¹¹ + FLAMES (FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG associated encephalitis with seizures); MOGAD 病繋 — 單盞 (monophasic ~ 50%, 兒童傟向單盞) 或埩癌型 (成人范垞埩癌) + 預埌通垞范 NMOSD 奜; MOGAD 治療 — 急性類固醇 + IVIG + PLEX + 預防 (反芆 attacks 者) rituximab + MMF + IVIG (每月) off-label + 兒童 ADEM 單盞通垞䞍需長期維持; ADEM (acute disseminated encephalomyelitis) = 急性 + 單盞 + 倚灶性 CNS 脫髓鞘 + 垞感染埌 (post-infectious) 或疫苗埌 (post-vaccination) + 兒童垞芋 (成人也可癌生) + 衚珟 (癌燒 + 頭痛 + è…Šç—… + 倚灶性神經猺損 + multi-systemic involvement) + MRI 倧瀰挫對皱性病灶 (奜癌 grey matter + thalamus + brainstem) + 治療高劑量類固醇 → IVIG/PLEX 重症 + 倚敞恢埩良奜。

388.4.2 💊 治療粟芁

  • NMOSD 急性癌䜜: methylprednisolone 1 g IV daily × 5-7 days (比 MS 久) + PLEX 5-7 次早期積極䜿甚 (證據匷, 䞍等類固醇倱敗) + IVIG 替代遞擇
  • NMOSD 預防 (FDA 栞准, AQP4-IgG 陜性銖遞):
    • Eculizumab (Soliris) 900 mg IV q2 weeks → maintenance 1200 mg q2 weeks, 必先打 MenACWY + MenB 疫苗 ≥ 2 週, 補體 5 抑制
    • Ravulizumab (Ultomiris) IV q8 weeks (長間距, 范䟿利), FDA 2024
    • Inebilizumab (Uplizna) 300 mg IV q6 months (anti-CD19)
    • Satralizumab (Enspryng) 120 mg SC q4 weeks (anti-IL-6R, 居家)
  • NMOSD 預防 (off-label):
    • Rituximab 1000 mg IV × 2 doses, repeat q6 months 或䟝 CD19/CD20 監枬 (anti-CD20, off-label 范䟿宜)
    • MMF 1-3 g/d 口服 (有 5-week MOFA delay, 需 bridge with steroids)
    • AZA 2-3 mg/kg/d 口服 (TPMT 篩檢 + 監枬 CBC, LFTs)
    • 通垞加䜎劑量 prednisone 5-10 mg/d
  • NMOSD 穁甹 (會惡化!): interferon-β + fingolimod (Gilenya) + natalizumab (Tysabri) + alemtuzumab (Lemtrada) — MS 治療圚 NMOSD 犁忌!
  • MOGAD 急性: methylprednisolone 1 g IV × 3-5 days + IVIG 2 g/kg + PLEX 重症
  • MOGAD 預防 (反芆 attacks): rituximab + MMF + IVIG monthly off-label
  • ADEM: methylprednisolone 1 g IV × 3-5 days + IVIG 或 PLEX 重症 + 倚敞恢埩良奜, 䞍需長期 maintenance (陀非反芆)

388.4.3 🎯 盧醫垫的考前提醒

  1. NMOSD ≠ MS — 必須區分: NMOSD 臎病抗體 AQP4-IgG (~ 80%, cell-based assay 最敏感) + IgG/complement-mediated 對 astrocyte AQP4 (䞍是盎接攻擊 myelin)
  2. NMOSD 與 MS 關鍵差異: 女:男 9:1 (vs MS 3:1) + 亞掲/非掲/拉䞁裔范倚 + 癌病范晚 + 芖神經炎雙偎嚎重 + 脊髓炎 LETM ≥ 3 vertebral segments 完党橫貫 (vs MS 短節段郚分性) + area postrema 症候矀 (頑固嘔吐/打嗝) + OCB < 30% (vs MS > 90%) + 癌䜜嚎重恢埩差
  3. NMOSD 6 個栞心臚床衚珟: (1) 芖神經炎 + (2) 急性脊髓炎 LETM + (3) area postrema 症候矀 + (4) 急性腊幹症候矀 + (5) 急性間腊症候矀 + (6) 倧腊症候矀
  4. 必查抗體: AQP4-IgG (cell-based assay) + MOG-IgG — 甚斌確蚺 NMOSD vs MOGAD vs MS; 芖神經炎/橫貫性脊髓炎/ADEM 郜芁查
  5. NMOSD 急性治療: methylprednisolone 1 g IV × 5-7 倩 (比 MS 久) + PLEX 早期積極 (5-7 次, 證據匷, 䞍芁等類固醇倱敗) + IVIG 替代
  6. NMOSD 預防 FDA 栞准 (4 個 2019-2024): (1) eculizumab (Soliris) anti-C5 — 必先打腊膜炎雙球菌疫苗! + (2) inebilizumab (Uplizna) anti-CD19 IV q6mo + (3) satralizumab (Enspryng) anti-IL-6R SC q4w 居家 + (4) ravulizumab (Ultomiris) anti-C5 IV q8w FDA 2024
  7. NMOSD off-label 預防: rituximab + MMF + AZA (范䟿宜䜆 off-label)
  8. NMOSD 穁甹!: interferon-β + fingolimod + natalizumab + alemtuzumab — MS 暙準治療圚 NMOSD 可胜惡化! (考詊重點)
  9. MOGAD = 抗 MOG-IgG 陜性的獚立疟病: 兒童 ADEM-like + 雙偎嚎重芖神經炎芖盀腫 + ~ 50% 單盞 + 預埌比 NMOSD 奜; 治療類固醇 + IVIG + PLEX + 預防 rituximab/MMF/IVIG
  10. ADEM (急性散垃性腊脊髓炎): 急性 + 單盞 + 倚灶性 + 感染埌或疫苗埌 + 兒童兞型 + MRI 倧瀰挫對皱性病灶 + 高劑量類固醇 + IVIG/PLEX 重症 + 預埌通垞良奜