388.1 ๐ ้ซๅญธ็็
388.1.0.1 ๐ ไธ้ ้้ป
388.1.0.1.1 NMOSD ็ๆฌ่ณช
NMOSD ๆฏ่ช้ซๅ ็ซๅฐ CNS ไธญ aquaporin-4 (AQP4) ๆฐด้้่็ฝ็ๆปๆใAQP4 ๅจๆๅฝข่ ็ดฐ่ (astrocyte) ็่ถณ็ช (footplates) ไธๅคง้่กจ็พ๏ผ็นๅฅๆฏ่ฆ็ฅ็ถใ่้ซใ่ ฆๅนน area postremaใ้่ ฆใๆ AQP4 ๆ้ซ (AQP4-IgG, ๅ็จฑ NMO-IgG) ็ตๅๅฐ AQP4 โ ๆดปๅ่ฃ้ซ โ ๆๅฝข่ ็ดฐ่ๆญปไบก โ ไบๆฌก่ซ้ซ้ + ็ฅ็ถๅ ๆๅทใ
้ๆฏไธๅ IgG-mediated + complement-mediated ็พ็ (่ MS ไธป่ฆ็ T-cell mediated ไธๅ)ใ
388.1.0.1.2 NMOSD ่ MS ็้้ตๅทฎ็ฐ
้ๅป NMOSD ่ขซ่ชค่ช็บ MS ็่ฎ็ฐๅ๏ผไฝ็พๅจๆๅ็ฅ้ๅฎๆฏๅฎๅ จไธๅ็็พ็ ๏ผ
| ็นๅพต | NMOSD | MS |
|---|---|---|
| ็ผ็ ๆฉ่ฝ | AQP4-IgG ๅฐๆๅฝข่ ็ดฐ่ | T-cell ๅฐ myelin |
| ๆงๅฅ | ๅฅณ:็ท ~ 9:1 | ๅฅณ:็ท ~ 3:1 |
| ๆ็พค | ไบๆดฒใ้ๆดฒใๆไธ่ฃ่ผๅธธ่ฆ | ๅๆญ่ก็ตฑๆ้ซ |
| ็ผ็ ๅนด้ฝก | ่ผๆ (~ 40 ๆญฒ) | ่ผๆฉ (20-40 ๆญฒ) |
| ่ฆ็ฅ็ถ็ | ๅธธ้ๅดใๅด้ใๅ่ฆ | ๅฎๅดใไธญๅบฆ |
| ่้ซ็ | ้ท็ฏๆฎต (โฅ 3 vertebral segments), ๅฎๅ จๆฉซ่ฒซ | ็ญ็ฏๆฎต, ้จๅๆง |
| Area postrema ็ๅ็พค | ็นๅพตๆง (้ ๅบๅๅ + ๆๅ) | ็ฝ่ฆ |
| OCB (CSF ๅฏกๆ ชๅธถ) | < 30% ้ฝๆง | > 90% ้ฝๆง |
| MRI ่ ฆ็ ็ถ | ่ผๅฐ, ็นๅฎไฝ็ฝฎ | ๅค, ๆฃๅธ (Dawson fingers) |
| ้ ๅพ | ๅฎๆฌก็ผไฝๅฏ้ ๆๅด้ๅคฑ่ฝ | ็ผไฝๅพๅธธๆๆขๅพฉ |
| ๆฒป็ | anti-C5, anti-CD19, anti-IL-6R, rituximab, MMF, AZA | DMTs (interferon, anti-CD20, S1P, etc.) |
| ๅนฒๆพ็ด / fingolimod / natalizumab | ็ฆๅฟ๏ผๅฏ่ฝๆกๅ | ๆจๆบๆฒป็ |
| ๆ้ซ | AQP4-IgG ~ 80% ้ฝๆง | ็ก็นๅฎ |
้ๅฐฑๆฏ็บไป้บผๅฟ ้ ๅจๆท็ MS ๆๅ ๆ้ค NMOSD๏ผ
388.1.1 6 ๅๆ ธๅฟ่จๅบ่กจ็พ (Core Clinical Characteristics)
- ่ฆ็ฅ็ถ็ (Optic neuritis) โ ้ๅธธๅด้ (่ฆๅๆฅตๅทฎ / ๅคฑๆ), ๅธธ้ๅดๆๅ่ฆ, ๆขๅพฉๅทฎ
- ๆฅๆง่้ซ็ (Acute myelitis) โ ๅฎๅ จๆฉซ่ฒซๆง, ้ท็ฏๆฎต LETM (โฅ 3 vertebral segments)
- Area postrema ็ๅ็พค โ ้ ๅบๆงๅๅ / ๆๅ / ๅๅฟ (ๆ็บๆธๅคฉไปฅไธ)
- ๆฅๆง่ ฆๅนน็ๅ็พค โ ่ค่ฆใๆง้ณ้็คใๅๅฅๅฐ้ฃใinternuclear ophthalmoplegia
- ๆฅๆง้่ ฆ็ๅ็พค โ ๅ็กใ้ซๆบซ็ฐๅธธใSIADHใnarcolepsy ๆจฃ็็
- ๅคง่ ฆ็ๅ็พค โ ่ผๅฐ, ไฝๅฏ่ฝๆๅคง็ ็ถ
388.1.2 ่จๅบ็น้ป
- ็ผไฝ้ๅธธๅด้ + ๆขๅพฉๅทฎ (่ MS ไธๅ)
- ๅ่ฆ็ผไฝ็ดฏ็ฉๅคฑ่ฝ
- ๅคงๅคๆธๅพฉ็ผๅ (relapsing)
- ๅฐๆธๅฎ็ธ (monophasic)
- ๆฉๆ็ฉๆฅตๆฒป็้้ต
388.1.3 2015 ๅ้่จบๆทๆจๆบ (Wingerchuk Criteria)
AQP4-IgG ้ฝๆง NMOSD๏ผ - โฅ 1 ๅๆ ธๅฟ่จๅบ่กจ็พ - AQP4-IgG ้ฝๆง (็ดฐ่็บๅบ็ค็ๆธฌ่ฉฆ โ cell-based assay ็บไฝณ) - ๆ้คๅ ถไปๅฏ่ฝ่จบๆท
AQP4-IgG ้ฐๆงๆๆชๆธฌ NMOSD๏ผ - โฅ 2 ๅๆ ธๅฟ่จๅบ่กจ็พ (็ฉบ้ๆฃๅธ) - ่ณๅฐ 1 ๅๆฏ่ฆ็ฅ็ถ็ใ้ท็ฏๆฎต่้ซ็ใๆ area postrema ็ๅ็พค - ๅ ถไป้กๅค MRI ๆจๆบ - ๆ้คๅ ถไป
388.1.4 ้่ฆๅทฅๅ ท
- AQP4-IgG ๆ้ซ (cell-based assay ๆๆๆ) โ ็ฏฉๆชขๅฟ ๅ
- MOG-IgG โ ่ฅ AQP4 ้ฐๆง, ๆ้ค MOGAD
- MRI: ่้ซ LETM (โฅ 3 vertebral segments)ใ่ฆ็ฅ็ถ enhancementใ็นๅฎ่ ฆ้จไฝ็ฝฎ (area postrema, hypothalamus, periventricular surrounding 3rd/4th ventricles)
- CSF: ็ดฐ่ โ (ๅฏไปฅๅพ้ซ, > 50)ใ่็ฝ โใOCB ่ผๅฐ (< 30%)
- VEP ่ฆ็ฅ็ถๆๅท
388.1.5 ๆฅๆง็ผไฝ
- ้ซๅ้ methylprednisolone 1 g IV ร 5-7 ๅคฉ (ๆฏ MS ไน )
- PLEX (plasma exchange) ๆฉๆ็ฉๆฅตไฝฟ็จ โ ่ญๆๅผท, ไธ่ฆ็ญ
- IVIG ๆฟไปฃ้ธๆ
388.1.6 ้ ้ฒ (Maintenance) โ ้้ต
388.1.6.1 FDA ๆ ธๅ (NMOSD-specific)
- Eculizumab (Soliris) โ anti-C5 monoclonal, FDA 2019
- PREVENT trial
- ่ฃ้ซ 5 ๆๅถ โ ้ ้ฒ AQP4-IgG ๅผ่ตท็่ฃ้ซๅทๅฎณ
- ้่ฆ่ญฆๅ: ่ ฆ่็้็่ๆๆ้ขจ้ช โ ๅฟ ้ ๅ ๆ็ซ่ (MenACWY + MenB) ่ณๅฐ 2 ้ฑ
- IV q2 weeks
- ้ซๆไฝ้ซๅน
- Inebilizumab (Uplizna) โ anti-CD19 monoclonal, FDA 2020
- ๆฎบ B ็ดฐ่ + plasmablasts (B ็ดฐ่ + ๆฉๆ plasma cells)
- N-MOmentum trial
- IV q6 months
- Satralizumab (Enspryng) โ anti-IL-6R monoclonal, FDA 2020
- ๆๅถ IL-6 ่ทฏๅพ (NMOSD ้่ฆ็ดฐ่ๆฟ็ด )
- SAkuraSky + SAkuraStar trials
- ็ฎไธๆณจๅฐ q4 weeks (ๅฑ ๅฎถ)
- Ravulizumab (Ultomiris) โ anti-C5 monoclonal, FDA 2024
- ้กไผผ eculizumab ไฝ็ตฆ่ฅ้้่ผ้ท (q8 weeks)
- CHAMPION-NMOSD trial
388.1.6.2 Off-label (ๅณ็ตฑ้ธๆ)
- Rituximab โ anti-CD20, IV q6 months (ๆๆไฝ off-label, ่ผไพฟๅฎ)
- Mycophenolate mofetil (MMF) โ ๅฃๆๆฏๆฅ
- Azathioprine (AZA) โ ๅฃๆๆฏๆฅ
- ้ๅธธๅ ไธไฝๅ้ prednisone
388.1.7 ๆฌ่ณช
- ๆ myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOG) ๆ้ซ้ฝๆง
- MOG ๆฏ myelin ่กจ้ขๅๅญ
- ไธๅๆผ MS, ไธๅๆผ NMOSD
- ่ผๅธธ่ฆๆผๅ ็ซฅใๅนด่ผๆไบบ
388.1.8 ่จๅบ่กจ็พ
- ๆฅๆงๆฃๅธๆง่ ฆ่้ซ็ (ADEM) โ ๅ ็ซฅๅ ธๅ
- ่ฆ็ฅ็ถ็ (ๅธธ้ๅด, ่ฆ็ค่ ซ่นๆ้กฏ, ๆฏ MS ๆดๆฅๆดๅด้)
- ๆฉซ่ฒซๆง่้ซ็ (ๅฏ้ท็ฏๆฎตๆ็ญ็ฏๆฎต)
- ่ ฆๅนน็็
- ็ฎ่ณชๆง่ ฆ็ (FLAMES โ FLAIR-hyperintense lesions in anti-MOG associated encephalitis with seizures)
388.1.9 ็ ็จ
- ๅฏ่ฝๅฎ็ธ (monophasic, ~ 50%) ๆๅพฉ็ผๅ
- ๅ ็ซฅๅพๅๅฎ็ธ
- ๆไบบ่ผๅธธๅพฉ็ผ
- ้ ๅพ้ๅธธ่ผ NMOSD ๅฅฝ (ๆขๅพฉ่ผๅฎๆด)
388.1.11 ๆฒป็
- ๆฅๆง: ้กๅบ้ + IVIG + PLEX
- ้ ้ฒ (ๅ่ฆ attacks ่ ): rituximab + MMF + IVIG (ๆฏๆ) โ off-label
- ๅ ็ซฅ ADEM ๅฎ็ธ: ้ๅธธไธ้้ทๆ็ถญๆ
388.1.12 ๆฌ่ณช
- ๆฅๆงใๅฎ็ธใๅค็ถๆง CNS ่ซ้ซ้
- ๅธธๆๆๅพ (post-infectious) ๆ ็ซ่ๅพ (post-vaccination)
- ๅ ็ซฅๅธธ่ฆ, ๆไบบไนๅฏ็ผ็
388.1.13 ่กจ็พ
- ็ผ็ใ้ ญ็ใ่ ฆ็ ใๅค็ถๆง็ฅ็ถ็ผบๆ
- ๅค systemic involvement (่้ซใ่ ฆๅนนใ่ฆ็ฅ็ถใcerebral)
- MRI: ๅคงใ็ฐๆผซๆงใๅฐ็จฑๆง็ ็ถ (ๅฅฝ็ผ grey matter + thalamus + brainstem)
388.1.14 ๆฒป็
- ้ซๅ้้กๅบ้
- IVIG ๆ PLEX (้็)
- ๅคๆธๆขๅพฉ่ฏๅฅฝ
388.1.14.1 ๐ฉบ ๅบ้้ๆฅ
- NMOSD โ MS: AQP4-IgG, ๆฒป็ๅฎๅ จไธๅ
- MS ๆจๆบๆฒป็ (IFN, fingolimod, natalizumab) ๅจ NMOSD ๅฏ่ฝๆกๅ!
- NMOSD 6 ๆ ธๅฟ: ่ฆ็ฅ็ถ็ + ่้ซ็ + area postrema + ่ ฆๅนน + ้่ ฆ + ๅคง่ ฆ
- ๅฟ ๆฅ: AQP4-IgG + MOG-IgG (cell-based assay)
- NMOSD ๆฅๆง: methylprednisolone + ๆฉๆ PLEX
- NMOSD ้ ้ฒ (FDA ๆ ธๅ): eculizumab + ravulizumab + inebilizumab + satralizumab
- NMOSD off-label: rituximab + MMF + AZA
- Eculizumab ่ญฆๅ: ๅฟ ้ ๅ ๆ่ ฆ่็้็่็ซ่
- MOGAD: MOG-IgG ้ฝๆง, ADEM/่ฆ็ฅ็ถ็/่้ซ็, ๆฒป็้กๅบ้ + IVIG + PLEX + ้ ้ฒ rituximab/MMF/IVIG
- ADEM: ๆๆๅพ / ็ซ่ๅพ, ๅฎ็ธ, ๅ ็ซฅๅธธ่ฆ