446.2 📚 國考版（醫師國考 / PGY OSCE）
這章篇幅短但考點集中，命題愛考三件事：①PDD 與 DLB 的時間先後（一年規則）；②DLB 的四大核心特徵（波動、視幻覺、RBD、巴金森症）；③DLB/PDD/AD/MSA 的鑑別點。再加上一個安全題眼——對藥物與感染極度敏感、首發可為譫妄。把下面背熟即可。
446.2.0.1 ⭐ 必背 high-yield
一、定位與流行病學 - LBD（路易體病）= PDD + DLB，是僅次於 AD 的第二常見神經退化性失智。 - 分子分類：突觸核蛋白病（synucleinopathy），路易體主成分為 α-synuclein（抗體染色辨識；亦染 PAS、ubiquitin）。 - 約 10% 的 PD 病人每年發展為 PDD，多數 PD 病人最終會 PDD；DLB 發生率約 7/10 萬人年。男性多於女性，盛行率隨年齡上升。
二、DLB 四大核心臨床特徵 1. 波動性認知（fluctuating cognition）：注意力/警醒度時好時壞，可短暫混亂或嚴重嗜睡又快速恢復。 2. 反覆且成形的視幻覺：可先有「背後有人（sense of a presence）」感；妄想較少，多為錯認/不忠/被偷/被害。 3. RBD（快速動眼期睡眠行為障礙）：演出夢境、常激烈傷己或床伴；常為前驅特徵，可早數年。 4. 自發性巴金森症：常合併早發姿勢不穩。
三、認知側寫（與 AD 對比） - LBD：執行、注意力、視空間缺損為主，情節記憶相對保留。 - 記憶明顯受損 → 提示合併 AD 共病理（DLB 比 PDD 更常有 AD 共病理）。
四、一年規則（PDD vs DLB） - PDD：長期 PD 病人在病程後期才失智。 - DLB：失智與神經精神症狀先於或與巴金森症同時出現。
五、安全題眼（最愛考） - PDD/DLB 對感染、代謝紊亂、新藥物極度敏感；首發表現可為譫妄（delirium），常由感染/新藥/全身性擾動誘發。
六、病理分期（三階段） - ①腦幹為主 → ②過渡型邊緣系統 → ③瀰漫性新皮質。 - 提醒：健康老人黑質/杏仁核/嗅球也可能有孤立路易體；預測缺損的是神經元與突觸喪失，非路易體本身。
七、化學缺損 - 膽鹼性缺損（基底前腦、橋腦腳橋核）→ 波動、注意力差、視幻覺。 - 腎上腺素性缺損（藍斑核）→ 警醒/喚醒受損。
八、基因 - α-synuclein 重複/三倍可表現為 PD 或 DLB；GBA（glucocerebrosidase）突變特別易導致 PDD/DLB。
446.2.0.2 鑑別診斷對照表（DLB / PDD / AD / MSA）
| 項目 | DLB | PDD | AD | MSA |
|---|---|---|---|---|
| 失智 vs 巴金森時序 | 失智先於/同時於巴金森症（一年規則） | 長期 PD 後期才失智 | 無典型巴金森症 | 認知相對保留 |
| 主要認知缺損 | 執行/注意力/視空間 | 執行/注意力/視空間 | 情節記憶、語意命名 | 認知多保留 |
| 視幻覺 | 頻繁、成形 | 常見 | 罕見 | 不典型 |
| 波動性認知 | 頻繁且嚴重 | 常見 | 罕見/不嚴重 | — |
| RBD | 特徵性、常前驅 | 常見 | 失眠/頻醒 | 可見 |
| 自律神經失調 | 可早發（OH/昏厥、便秘、ED） | 可見 | 不突出 | 更早、更嚴重 |
| 嗅覺喪失 | 較常見（LBD） | 較常見（LBD） | 可見 | 較少見 |
| DAT scan | 殼核多巴胺轉運體↓ | ↓ | 正常 | 可異常 |
| FDG-PET | 枕葉低代謝、扣帶島徵 | — | 頂顳葉低代謝 | — |
446.2.0.3 📝 OSCE / 口試提點
- 「老人家突然意識混亂、看到不存在的人、又有手抖步態僵硬」——口試把 DLB 講出來，並補一句「對藥物/感染極度敏感，首發可為譫妄」拿分。
- 被問「怎麼區分 DLB 與 PDD？」標準答法：「靠失智與巴金森症的時間先後（一年規則）——失智先於或與巴金森症同時出現是 DLB，PD 多年後才失智是 PDD。」
- 被問「怎麼區分 DLB 與 MSA？」答：「MSA 的自律神經障礙出現更早、更嚴重，且認知相對保留；嗅覺喪失較見於 LBD。」
- 被問「哪個生物標記支持 LBD？」答：「DAT scan 顯示基底核（尤其殼核）多巴胺轉運體下降；FDG-PET 的扣帶島徵；PSG 上無肌張力消失的 RBD；CSF/血液 RT-QuIC 測 α-synuclein。」
- 病理一句話：「α-synuclein 突觸核蛋白病；預測缺損的是神經元與突觸喪失，不是路易體數量。」
446.2.0.4 處置大原則（速記）
- 辨識高敏感體質：對感染、代謝、新藥物極度敏感，首發可為譫妄——換句話說，用藥要極度審慎、先排除可逆誘因（感染、代謝、藥物）。
- 生物標記輔助診斷：DAT scan、FDG-PET（扣帶島徵）、PSG（RBD without atonia）、RT-QuIC（α-synuclein）。
- 鑑別優先：把 PDD、AD 共病理、MSA 一併納入鑑別。
- （台灣臨床）這類波動 + 幻覺 + 巴金森徵象的長者，臨床多會先審視近期新增藥物與感染源；複雜用藥決策依主治醫師判斷。
來源：Harrison 22e Ch.445。流行病學數字、核心特徵、一年規則、鑑別點、生物標記、基因均對照原文；原文未提供 DLB 獨立藥物治療段，本版不杜撰具體藥物選擇。