457.2 ๐ ๅ่็๏ผ้ซๅธซๅ่ / PGY OSCE๏ผ
ๅ่ๆๆ๏ผAQP4-IgG๏ผ90%ใๆ็่ ็ดฐ่็ ๏ผใNMO vs MS ้ๅฅใLETM๏ผโฅ3 ็ฏๆฎต๏ผใๆฅตๅพๅ็ๅ็พคใ้ ้ฒ็จๅฎๆ ชๆ้ซใๅนฒๆพ็ด ฮฒ็ฆๅฟใMOG-IgG/MOGADใ
457.2.0.1 โญ ๅฟ ่ high-yield
457.2.0.1.1 1. ๆฌ่ณช่ๆ้ซ๏ผๅฟ ่๏ผ
- NMO ๆฏๆ้ซไปๅฐ็ๆ็่ ็ดฐ่็ ๏ผastrocytopathy๏ผ๏ผๆปๆๆฐด้้่็ฝ aquaporin-4๏ผAQP4๏ผโโไฝๆผๆ็่ ็ดฐ่่ถณ็ชใ็ท่ฒผ่ก็ฎกๅ ง็ฎใ
- AQP4-IgG ้ฝๆง็็ด 90%๏ผ้ซๅบฆๅฐไธ๏ผๅ ธๅ่จๅบ + ๆ้ซ้ฝๆงๅณๅฏ่จบๆท๏ผๅปบ่ญฐ็จ cell-based assayใ
- ๆฉ่ฝ๏ผๆ้ซ + ่ฃ้ซๅบๅฎ + ADCC โ ๆ็่ ็ดฐ่ๆบถ่งฃใAQP4 ๆ่ฒๆถๅคฑใTh17 ไนๅ่ใๆฅๆง็ผไฝๆ CSF ็ IL-6ใGFAP ไธๅใ
- AQP4 ้ฝๆง่ ไธๆฒป็ โ ้ๅไธๅนดๅ งๅพฉ็ผใ
- ๆต่ก็ ๅญธ๏ผๅฅณ:็ท = 9:1๏ผๅนณๅ็ผ็ 40 ๆญฒ๏ผไบๆดฒ/้ๆดฒ่ฃๆฏไพ้ซ๏ผ็ฝไบบ MS ่ผๅธธ่ฆใ
457.2.0.1.2 2. NMO vs MS๏ผๆๅธธ่้ๅฅ่กจ๏ผ
| ่ฆ็ฅ็ถ่้ซ็ (NMO) | ๅค็ผๆง็กฌๅ็ (MS) | |
|---|---|---|
| ๆปๆ็ฎๆจ | ๆ็่ ็ดฐ่ AQP4 | ้ซ้็บไธป |
| ่ฆ็ฅ็ถ็ | ๅฏ้ๅดใ่ฆๅๅชๅคฑๅด้ | ๅด้้ๅดๅฐ่ฆ |
| ่้ซ็ | ๆฉซ่ฒซๆง + LETM๏ผโฅ3 ็ฏๆฎต๏ผ | ๆฉซ่ฒซๆง็ฝ่ฆใ็ ็ถ็ญ |
| ็ ็จ | ๅ่ฆ็ผไฝ๏ผๆฎ้้ ็ผไฝ็ดฏ็ฉ | ๅฏ้ฒ่กๆง้ๅ |
| ้ฒ่กๆง้ๅ | ็ฝ่ฆ | ๅธธ่ฆ |
| CSF OCB | ๅฐ่ฆ๏ผ<20%๏ผ | ๅธธ่ฆ |
| CSF ็ฝ่ก็ | ๅขๅคๆ้กฏ๏ผๅฏ่ฆๅไธญๆง/ๅ้ ธๆง็ | ่ผ่ผ |
| ๅไฝต่ช้ซๅ ็ซ็ | ้ 40%๏ผSLE/Sjรถgren/MG/ๆฉๆฌ๏ผ | ็ฝ่ฆ |
| ๅนฒๆพ็ด ฮฒ | ็กๆ็่ณๆกๅ | ๆๆ |
457.2.0.1.3 3. ไธๅคงๆ ธๅฟ่จๅบ๏ผ่จๆถ้ชจๅนน๏ผ
- ่ฆ็ฅ็ถ็๏ผๅฏ้ๅดใๅด้่ฆๅๅชๅคฑใ
- ๆฅๆง่้ซ็ โ LETM๏ผMRI โฅ3 ้ฃ็บ่ๆค็ฏๆฎต๏ผ่ปธ็ๅ้ข็ ็ถ้ไธญๅจ็ฐ่ณช๏ผๅด้่ ้ ธ้ซ็่ดๅผๅธ่กฐ็ซญใ
- ๆฅตๅพๅ็ๅ็พค๏ผarea postrema syndrome๏ผ๏ผๅปถ่ ฆๆฅตๅพๅ็ ็ถ โ ๆพไธๅฐๅๅ ็้ ๅบๆๅ/ๅๅฟ/ๅๅใ
- ๅ ถไปๆ ธๅฟ๏ผๆฅๆง่ ฆๅนน็ๅ็พคใ็็ๆง็็ก/ๆฅๆง้่ ฆ็ๅ็พคใๅไฝต NMOSD ๅ ธๅ่ ฆ็ ็ถ็ๅคง่ ฆ็ๅ็พคใ่ ฆ็ ็ถๅฏๅ้ฒๆต็๏ผcloud-like๏ผใๅฏๅฎๅ จๆถ้๏ผไธๅ MS ้ฃๆจฃ็ ดๅฃๆง๏ผใ
457.2.0.1.4 4. 2015 NMOSD ่จบๆทๆบๅ๏ผไพๆ้ซๅๅ ฉๅฅ๏ผ
- AQP4-IgG ้ฝๆง๏ผโ โฅ1 ้ ๆ ธๅฟ็นๅพต + โกๆ้ซ้ฝๆง + โขๆ้คๅ ถไป่จบๆทใ
- AQP4-IgG ้ฐๆง/ๆชๆธฌ๏ผโ โฅ2 ้ ๆ ธๅฟ็นๅพต๏ผๅซไธ้ ้ ็บ ONใๅไฝต LETM ็่้ซ็ใๆๆฅตๅพๅ็ๅ็พค๏ผ+ ็ฉบ้ๅค็ผ + ็ฌฆๅ MRI ่ฆๆฑ๏ผโกๆ้ซ้ฐๆง/ๆชๆธฌ๏ผโขๆ้คๅ ถไปใ
- ๅฃ่จฃ๏ผ้ฝๆง้ฌ๏ผ1 ้ ๅณๅฏ๏ผ๏ผ้ฐๆงๅด๏ผโฅ2 ้ + ไธป็นๅพต + ็ฉบ้ๅค็ผ + MRI๏ผใ
457.2.0.1.5 5. MOG-IgG / MOGAD๏ผ้ๅฅ่ฆ้ป๏ผ
- MOG-IgG ๆ้ซ้ MOG โ MOGAD๏ผๆๆฉ่ฆๆผๅ ็ซฅ ADEM๏ผไน่ฆๆผ AQP4 ้ฐๆง็ NMOใ
- ๅพๅ้ๅดๅๆญฅ ON + ่้ซ็ + ่ ฆ่่ ฆ็ใ
- ้ๅฅ้ๅฅ๏ผ่ฆไนณ็ช็๏ผpapillitis๏ผๅจ MOGAD ๅธธ่ฆใNMO ็ฝ่ฆใMS ๅคๅฎๅดไธๅฎใ
- CSF OCB ๅช 6-13%๏ผๅฏๅฎ็ธๆๅ่ฆใ
457.2.0.1.6 6. ๆฒป็๏ผ่ฆไธๆน้่จ๏ผ
- ๆฅๆงๆ๏ผ้ซๅ้้กๅบ้ โ ็กๆ็จ่กๆผฟ็ฝฎๆใ
- ้ ้ฒ๏ผ4 ็จฎๅฎๆ ชๆ้ซ๏ผๅ inebilizumab/satralizumab๏ผ่ฃ้ซๆๅถๅไบ็ทใ
- ็ฆๅฟ๏ผๅนฒๆพ็ด ฮฒ๏ผ็กๆ/ๆกๅ๏ผใfingolimodใnatalizumabใglatiramerใalemtuzumab๏ผ็็กๆ๏ผใ
457.2.0.1.7 7. ๅไฝต็่้ ๅพ
- ้ซ้ 40% ๅไฝตๅ จ่บซๆง่ช้ซๅ ็ซ็ ๏ผSLEใSjรถgrenใp-ANCA ่ก็ฎก็ใMGใๆฉๆฌใMCTD๏ผใ
- ็ผ็ ๅฏไผด VZV/EBV/HIV/็ตๆ ธๆๆ๏ผ็ฝ่ฆๅฏ่ ซ็ค๏ผไนณ็/่บ็๏ผใ
- ้ ๅพ๏ผๆชๆฒป็ 8 ๅนด 60% ๅคฑๆใ้ๅๆฐธไน ็ฑ็๏ผๆฒป็ๅพ 5 ๅนดๅญๆดป็็ฑ 68-75%๏ผ1999๏ผๅ่ณ 91-98%๏ผ2017๏ผใ
457.2.0.2 ๐ OSCE / ๅฃ่ฉฆๆ้ป
- ใๅด้้ๅด่ฆๅๅชๅคฑ + ้ท็ฏๆฎต่้ซ็๏ผๅชๅ่จบๆท๏ผ่ฆ้ฉไป้บผๆ้ซ๏ผใโ NMOSD๏ผ้ฉ AQP4-IgG๏ผcell-based assay๏ผใ
- ใ่้ซ MRI ็ ็ถ่ทจๅนพๅ็ฏๆฎตๆ็ฎ LETM๏ผใโ โฅ3 ๅ้ฃ็บ่ๆค็ฏๆฎตใ
- ใๆพไธๅฐๅๅ ็้ ๅบๆๅ/ๅๅ + ไธญๆจ็ ็ถ๏ผๆณๅฐไป้บผ็ๅ็พค๏ผ็ ็ถๅจๅช๏ผใโ ๆฅตๅพๅ็ๅ็พค๏ผๅปถ่ ฆๆฅตๅพๅใ
- ใNMO ๅ MS ็ CSF ๅฏกๆ ชๅธถๅทฎ็ฐ๏ผใโ NMO ๅฐ่ฆ๏ผ<20%๏ผ๏ผMS ๅธธ่ฆใ
- ใNMO ็ ไบบ่ฝไธ่ฝ็จๅนฒๆพ็ด ฮฒ๏ผใโ ไธ่ก๏ผ็กๆ็่ณๅขๅ ๅพฉ็ผใ
- ใ่ฆไนณ็ช็๏ผpapillitis๏ผ่ผๆฏๆๅชๅ่จบๆท๏ผใโ MOGADใ
- ใAQP4 ้ฐๆง NMOSD ่จบๆท้ๆชปๅ้ฝๆงๅทฎๅจๅช๏ผใโ ้ฐๆง้ โฅ2 ้ ๆ ธๅฟ็นๅพต๏ผๅซไธป็นๅพต๏ผ+ ็ฉบ้ๅค็ผ + MRI ๆขไปถใ
- ใNMO ็บไป้บผ่ชชๆฏๆ็่ ็ดฐ่็ ไธๆฏ่ซ้ซ้็ ๏ผใโ ๆ้ซๆปๆๆ็่ ็ดฐ่ AQP4๏ผ็นผ็ผ่ซ้ซ้ใ
457.2.0.3 ๆฒป็ๅคงๅๅ๏ผ้่จ๏ผ
- ๆฅๆง็ผไฝ๏ผmethylprednisolone 1 g/ๆฅ ร 5-10 ๅคฉ โ prednisone ๆผธๆธ๏ผ็กๆๆน่กๆผฟ็ฝฎๆ 5-7 ๆฌก๏ผ1.5 ่กๆผฟ้/ๆฌก๏ผใ
- ้ ้ฒๅพฉ็ผ๏ผ4 ็จฎๆ ธๅๅฎๆ ชๆ้ซ๏ผ๏ผ ใ- inebilizumab๏ผๆ CD19๏ผใsatralizumab๏ผๆ IL-6R๏ผ โ ็ฌฌไธ็ทใ ใ- eculizumabใravulizumab๏ผๆ C5 ่ฃ้ซๆๅถๅ๏ผ โ ไบ็ท๏ผ้ ๅ ๆ่ ฆ่็้็่็ซ่๏ผ้ปๆก่ญฆ็คบใ่ดๅฝ่ ฆ่็้ขจ้ช๏ผใ
- AQP4 ้ฐๆง๏ผ็ถ้ฉๆง rituximab๏ผๆ CD20๏ผๆ mycophenolate mofetilใ
- MS ่ฅ็ฉ็ฆๅ๏ผๅนฒๆพ็ด ฮฒ๏ผ็กๆ/ๆกๅ๏ผใfingolimodใnatalizumabใglatiramerใalemtuzumabใ
- MOGAD๏ผ้ซๅ้้กๅบ้ ยฑ ่กๆผฟ็ฝฎๆ๏ผๅฏ่ฎๆ้กๅบ้ไพ่ณด๏ผoff-label ็จ IVIGใrituximabใmycophenolateใ
ไพๆบ๏ผHarrison 22e Ch.456ใ