388.2 🩺 國考版

388.2.1 高頻考點

388.2.1.1 NMOSD 抗體

• AQP4-IgG (anti-NMO) ~ 80% 陽性
• Cell-based assay 最敏感
• 補體致病 (complement-mediated)

388.2.1.2 NMOSD 與 MS 區別 (重要)

• 女:男 ~ 9:1 (vs MS 3:1)
• 亞洲、非洲、拉丁裔較多
• 發病較晚
• 視神經炎: 雙側、嚴重
• 脊髓炎: 長節段 LETM (≥ 3 vertebral segments)、完全橫貫
• Area postrema 症候群 (頑固嘔吐 + 打嗝)
• OCB < 30% (vs MS > 90%)
• MS 治療在 NMOSD 可能惡化

388.2.1.3 6 核心臨床表現

1. 視神經炎
2. 急性脊髓炎 (LETM)
3. Area postrema 症候群
4. 急性腦幹症候群
5. 急性間腦症候群
6. 大腦症候群

388.2.1.4 2015 Wingerchuk 標準

• AQP4-IgG 陽性: ≥ 1 核心 + 排除其他
• AQP4-IgG 陰性: ≥ 2 核心 (空間散布) + 必含視神經炎/LETM/area postrema

388.2.1.5 LETM 定義

• ≥ 3 vertebral segments (連續)
• NMOSD 特徵 (vs MS 短節段)

388.2.1.6 急性治療

• Methylprednisolone 1 g IV × 5-7 days
• PLEX 早期積極 (證據強)
• IVIG 替代

388.2.1.7 NMOSD 預防 FDA 核准 (4 個)

1. Eculizumab (Soliris) anti-C5
   • PREVENT trial (2019)
   • 必先打腦膜炎雙球菌疫苗
   • IV q2 weeks
2. Inebilizumab (Uplizna) anti-CD19
   • N-MOmentum (2020)
   • IV q6 months
3. Satralizumab (Enspryng) anti-IL-6R
   • SAkuraSky / SAkuraStar (2020)
   • SC q4 weeks
4. Ravulizumab (Ultomiris) anti-C5
   • CHAMPION-NMOSD (2024)
   • IV q8 weeks (長間距)

388.2.1.8 NMOSD 預防 Off-label

• Rituximab anti-CD20
• MMF
• AZA

388.2.1.9 禁用於 NMOSD (重要！)

• Interferon-β
• Fingolimod
• Natalizumab
• Alemtuzumab

388.2.1.10 MOG-IgG (MOGAD)

• 抗 myelin oligodendrocyte glycoprotein
• ADEM-like, 視神經炎, 脊髓炎
• 兒童多, 成人也有
• 比 NMOSD 預後好
• ~ 50% 單相

388.2.1.11 MOGAD 治療

• 急性: 類固醇 + IVIG + PLEX
• 預防 (反覆者): rituximab, MMF, IVIG

388.2.1.12 ADEM

• 急性、單相、多灶性
• 感染後 / 疫苗後
• 兒童典型 (但成人也有)
• MRI: 大、瀰漫病灶
• 高劑量類固醇 → IVIG / PLEX

388.2.1.13 Eculizumab 警告

• 必須先打 MenACWY + MenB 疫苗
• 至少 2 週
• 因為腦膜炎雙球菌嚴重感染風險

388.2.2 重要鑑別

388.2.2.1 NMOSD vs MS vs MOGAD

特徵	NMOSD	MS	MOGAD
抗體	AQP4-IgG	無特定	MOG-IgG
性別	女 9:1	女 3:1	1:1
視神經炎	雙側嚴重	單側	雙側嚴重, 視盤腫
脊髓炎	LETM	短節段	長或短
OCB	< 30%	> 90%	變異
單相 vs 復發	復發多	復發多	兒童常單相
預後	嚴重	中等	較好

388.2.3 Pearls

• NMOSD = AQP4 attack, MS = T cell against myelin
• NMOSD 6 核心 + 必查 AQP4-IgG + MOG-IgG
• LETM ≥ 3 vertebral segments
• Area postrema (頑固嘔吐+打嗝) 特徵
• Eculizumab + ravulizumab + inebilizumab + satralizumab FDA 核准 NMOSD
• Rituximab + MMF + AZA off-label
• MS 標準治療在 NMOSD 可能惡化
• MOGAD 比 NMOSD 預後好
• ADEM 感染後, 單相, 兒童

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