388.3 🏥 內科專科考前版

388.3.1 機轉深入

388.3.1.1 AQP4-IgG 致病

• AQP4 在 astrocyte 足突
• IgG 結合 → 補體活化 → 細胞死亡
• 二次脫髓鞘 + 神經元損傷
• 不是直接攻擊 myelin (與 MS 不同)

388.3.1.2 MOGAD 致病

• 抗 MOG (myelin 外側分子)
• IgG-mediated, less complement-dependent
• 直接攻擊 myelin
• 兒童較多, 因 MOG 表現量隨年齡變化

388.3.2 近期重要進展

388.3.2.1 CHAMPION-NMOSD (2024)

• Ravulizumab vs eculizumab comparable
• 較長給藥間距 (q8 weeks vs q2 weeks)
• FDA 2024 核准

388.3.2.2 REAL-WORLD 數據

• 早期治療 + 高效力藥物改善預後
• AQP4-IgG 對 eculizumab 反應極佳

388.3.2.3 Biomarkers

• NfL (neurofilament light) — 神經損傷
• GFAP — 星形膠細胞損傷 (NMOSD 特別重要)
• 預測復發 + 治療反應

388.3.3 High-Yield Specialist Points

388.3.3.1 Cell-Based Assay (CBA) for Antibodies

• 比 ELISA 更敏感 + specific
• AQP4 在活細胞表現 → 偵測 conformational epitope
• MOG 也用 CBA
• Tier 1 (high titer): 確診; tier 2 (low titer): 解讀謹慎

388.3.3.2 NMOSD 與懷孕

• 懷孕可能誘發 NMOSD attack
• 產後 attack 風險增加
• 治療: 大多預防藥可繼續 (rituximab 給藥前 6 個月停)
• 急性類固醇可用

388.3.3.3 NMOSD 兒童

• 較罕見
• MOGAD 更常見於兒童

388.3.3.4 NMOSD-MS Overlap?

• 過去認為有但 AQP4-IgG 區分後幾乎沒有
• 若不確定 → 治療傾向 NMOSD (避免惡化)

388.3.3.5 視神經炎 Workup

• 排除 MS (MRI + CSF + OCB)
• 排除 NMOSD (AQP4-IgG)
• 排除 MOGAD (MOG-IgG)
• 排除其他 (granulomatous, infectious, vasculitic)

388.3.3.6 LETM Differential

• NMOSD (top!)
• MS (短節段 typical, 但可能長)
• MOGAD
• 感染 (HSV, varicella)
• 副腫瘤
• 系統性疾病 (lupus, sarcoidosis)
• B12 / copper deficiency
• 血管 (spinal AVM, dural fistula)
• 放射

388.3.3.7 Area Postrema Syndrome

• 頑固嘔吐 + 打嗝 (intractable)
• 持續數天以上 (持續性)
• 容易誤診為 GI 問題
• MRI dorsal medulla
• NMOSD 特徵

388.3.3.8 急性間腦症候群

• 嗜睡 (cerebral 過度睡眠)
• 體溫異常
• SIADH
• 厭食症
• Narcolepsy-like
• MRI 下視丘 / 視丘

388.3.3.9 與其他自體免疫疾病共病

• NMOSD + Sjögren (~ 30%)
• NMOSD + SLE
• NMOSD + autoimmune thyroid
• 篩檢

388.3.3.10 Tumefactive Demyelination

• 大病灶 + 周圍水腫
• 可誤判腫瘤
• 可能 MS, NMOSD, MOGAD
• MRS, MR perfusion 有助
• Biopsy if uncertain (但風險)

388.3.3.11 CRION (Chronic Relapsing Inflammatory Optic Neuropathy)

• 反覆視神經炎
• AQP4 + MOG 陰性
• 慢性免疫治療

388.3.3.12 Susac Syndrome

• 視網膜分支動脈阻塞 + sensorineural 聽力 + 腦病
• Corpus callosum病灶 (snowball)
• 免疫治療

388.3.3.13 Anti-CRMP5, Anti-GFAP

• 其他自體免疫腦脊髓炎
• 副腫瘤可能性

388.3.3.14 CASPR2-Encephalitis with Demyelination

• Voltage-gated potassium channel complex
• 神經肌肉超興奮 (Morvan)
• 治療: 免疫治療

388.3.4 Pearls

• NMOSD = autoantibody-mediated astrocyte attack
• AQP4-IgG cell-based assay 必查
• MOG-IgG 也必查 (MOGAD 獨立疾病)
• MS 治療在 NMOSD 可能惡化 (IFN, fingolimod, natalizumab)
• 早期治療關鍵 — 每次 attack 累積 disability
• PLEX 急性早期使用
• FDA 核准 NMOSD 預防 (4): eculizumab + ravulizumab + inebilizumab + satralizumab
• Eculizumab → 腦膜炎雙球菌疫苗前置
• MOGAD 比 NMOSD 預後好 (兒童常單相)
• ADEM 感染/疫苗後, 單相

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