387.2 🩺 國考版

387.2.1 高頻考點

387.2.1.1 流行病學

• 20-40 歲發病
• 女:男 ~ 3:1
• 北歐血統高
• 台灣較低
• 危險因子: EBV, 維生素 D 缺乏, 抽菸, 童年肥胖

387.2.1.2 Bjornevik 2022 NEJM

• EBV 感染是 MS 的必要條件 (但不充分)
• 巨大流行病學研究

387.2.1.3 臨床型態

• RRMS 85% (最常見)
• SPMS (RRMS 演變)
• PPMS 10-15%
• CIS (首次發作未確診)
• RIS (影像 only)

387.2.1.4 常見初始症狀

• 視神經炎 最常見
• 脊髓炎
• 腦幹症狀
• 小腦症狀

387.2.1.5 視神經炎特徵

• 單側眼痛 + 視力下降 + 色彩飽和度下降
• RAPD (Marcus Gunn pupil)
• 視盤正常 (球後) 或腫脹
• 通常 1-3 個月恢復

387.2.1.6 MS 脊髓炎特徵

• 部分性、短節段 (< 3 vertebral segments)
• 對比 NMOSD: 完全橫貫性 + 長節段 (≥ 3)

387.2.1.7 Lhermitte 徵

• 頸彎曲時電擊感
• MS, 頸椎病變, B12 缺乏

387.2.1.8 Uhthoff 現象

• 熱誘發症狀
• 因去髓鞘對溫度敏感

387.2.1.9 三叉神經痛 + 年輕患者

• 要想 MS!

387.2.1.10 INO (Internuclear Ophthalmoplegia)

• 內側縱束 (MLF) 損傷
• 看向受側時, 對側內收受限 + 同側外展眼震
• MS 典型
• 雙側 INO 幾乎一定 MS

387.2.1.11 McDonald 2017 標準

• DIT + DIS
• MRI 為主
• CSF OCB 可以替代 DIT

387.2.1.12 MRI 典型病灶

• Dawson fingers (腦室周圍, 垂直於長軸)
• juxtacortical / cortical
• infratentorial
• 脊髓 (短節段)

387.2.1.13 CSF

• OCBs (> 90% MS 陽性) — 必查項目之一
• IgG index ↑
• 細胞數可輕度 ↑

387.2.1.14 必查排除

• AQP4-IgG (NMOSD) — 治療不同
• MOG-IgG (MOGAD) — 治療不同
• B12, copper, syphilis, HIV, ANA

387.2.1.15 急性治療

• Methylprednisolone 1 g IV × 3-5 天
• PLEX 5-7 次 (類固醇無效)

387.2.1.16 DMT 主要選擇 (依效力分類)

低-中效力: - Interferon-β - Glatiramer acetate - Teriflunomide - DMF / DRF

中-高效力: - S1P modulators (fingolimod, siponimod, ozanimod, ponesimod) - Cladribine

高效力: - Anti-CD20: ocrelizumab, ofatumumab, ublituximab - Natalizumab - Alemtuzumab

387.2.1.17 Ocrelizumab

• Anti-CD20
• IV q6 months
• 首個 FDA 核准 PPMS
• 也用於 RRMS

387.2.1.18 Ofatumumab

• Anti-CD20
• 皮下每月 (居家)

387.2.1.19 Ublituximab

• Anti-CD20, shorter infusion
• FDA 2022

387.2.1.20 Natalizumab

• Anti-α4 integrin
• PML 風險 — 必查 JCV antibody
• 對 JCV 陰性風險低
• 切換時 washout

387.2.1.21 Fingolimod 副作用

• 心律 (first-dose 6 hr observation)
• 黃斑水腫
• HSV/VZV 感染
• PML

387.2.1.22 Alemtuzumab 副作用

• Anti-CD52
• 短期高效但
  • Autoimmune (ITP, Goodpasture, Graves)
  • Infusion reactions
  • 惡性腫瘤

387.2.1.23 Cladribine

• Purine analogue
• 短期口服 / IV
• 持久效力 (低劑量間隔給藥)
• 淋巴球減少

387.2.1.24 PPMS 治療

• Ocrelizumab 唯一 FDA 核准
• 大多其他 DMT 對 PPMS 效力有限

387.2.1.25 對症治療

痙攣: baclofen (口服 / 鞘內), tizanidine, gabapentin 膀胱急迫: oxybutynin, mirabegron 疲倦: amantadine, modafinil 走路: dalfampridine (Ampyra) — 鉀通道阻斷 三叉神經痛: carbamazepine 疼痛: gabapentinoids, TCAs

387.2.2 重要區別

387.2.2.1 MS vs NMOSD

特徵	MS	NMOSD
性別	女 3:1	女 9:1
視神經炎	單側, 中度	雙側嚴重 / 反覆
脊髓炎	短節段, 部分性	長節段 (≥ 3 vertebral), 完全橫貫
抗體	無特定	AQP4-IgG (NMO)
MRI 病灶	多, 散布	視神經 + 脊髓主要, 腦少
OCB	> 90% 陽性	< 30% 陽性
治療	DMTs	Eculizumab, satralizumab, inebilizumab — 完全不同！
干擾素 / fingolimod / natalizumab	標準	可能惡化

387.2.2.2 MS vs MOGAD

• MOGAD: 抗 MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) 抗體
• 兒童 / 年輕成人
• ADEM-like
• 視神經炎 + 脊髓炎可長
• 治療: 急性類固醇 + IVIG/PLEX; 預防 rituximab, MMF, IVIG

387.2.3 Pearls

• MS 危險因子: EBV (Bjornevik 2022 NEJM) + 維生素 D + 抽菸 + 童年肥胖
• INO 雙側 → MS
• 年輕三叉神經痛 → 想 MS
• 必排除 NMOSD + MOGAD
• DMT 革命: anti-CD20 (ocrelizumab, ofatumumab, ublituximab) + S1P modulators + cladribine
• Ocrelizumab 唯一 PPMS FDA 核准
• Natalizumab JCV 風險 → PML
• 急性類固醇高劑量 → PLEX

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