287.4 📋 章末速記 Summary

287.4.1 🔑 一句話總結

成人先天性心臟病 (ACHD) 患者已 > 兒童 CHD 患者，需要 lifelong specialized ACHD center care；分 simple / moderate / complex 三層；shunt 類分 L→R（ASD、VSD、PDA、AVSD）vs R→L（TOF、TGA、truncus）vs 反轉 (Eisenmenger)；arrhythmia 是 #1 late mortality；pregnancy mWHO 1-4 risk stratify（mWHO 4 = Eisenmenger、severe PAH、單心室、severe AS、dilated aorta → 避免懷孕）；cyanotic 患者要注意 IV 過濾器、補鐵、補水、paradoxical embolism、brain abscess。

287.4.2 💊 治療精要

• 多病態：HF、arrhythmia、PH、IE、pregnancy 風險 — 各自治療原則
• arrhythmia：catheter ablation (post-TOF VT、post-Fontan flutter)、ICD primary prevention
• PH-CHD：PAH-specific therapy（bosentan BREATHE-5）；sotatercept 子組分析支持
• endocarditis prophylaxis：prosthetic valve、unrepaired cyanotic、residual defect 附近 prosthetic、prior IE → amoxicillin 2 g 30-60 min pre dental
• pregnancy：mWHO 分層、multidisciplinary、避免 ACEi/ARB、LMWH 替代 warfarin

287.4.3 🎯 盧醫師的考前提醒

1. ACHD adults > kids with CHD（兒童手術成功率提升的結果）— 終身需要 ACHD specialist follow-up
2. Eisenmenger 三特徵：cyanosis + polycythemia + R→L 反轉；治療用 PAH-specific（BREATHE-5 bosentan）
3. pregnancy mWHO 4 absolute avoid：Eisenmenger、severe PAH、severe AS、單心室、aortic root > 5.0 (Marfan) / 5.5 (其他)
4. cyanotic patient 鐵則：IV filter (paradoxical embolism)、補水避免脫水、補鐵（iron def 雖然 polycythemia）；Hct > 65% AND symptomatic 才 phlebotomize
5. arrhythmia = #1 late mortality：TOF→VT（RVOT scar）、Fontan→atrial flutter、ccTGA/Mustard/Senning→AV block
6. endocarditis prophylaxis high-risk lesions：prosthetic valve / unrepaired cyanotic / residual defect / prior IE
7. 22q11 deletion (DiGeorge) = conotruncal defects (TOF、truncus、IAA-B)；T21 = AVSD；Williams = supravalvular AS
8. 特殊：systemic RV（ccTGA、Mustard/Senning 修補後 D-TGA）→ 終身要追蹤右心功能，最終 HF
9. Fontan complications：HF、atrial arrhythmia、PLE、plastic bronchitis、liver fibrosis、thromboembolism → 失敗時換心
10. TPVR (Melody / Harmony) 是 post-TOF 嚴重 PR 的標準治療