453.1 🎓 醫學生版
對象：M3-M6 醫學生。十二對腦神經（cranial nerves, CN）因為與腦幹（brainstem）及彼此解剖位置緊密相鄰，常會一起被同一個病程牽連，所以放在同一章討論。除了第一對嗅神經（olfactory）與第二對視神經（optic）其實是腦的纖維束、第十一對脊副神經（spinal accessory）的運動神經元主要位在上頸髓之外，其餘九對都直接連到腦幹核團。臨床上腦神經症狀在內科非常常見，可能是某個廣泛神經疾病的第一個表現，也可能侷限在一兩條神經。本章先抓三個主角：三叉神經痛（trigeminal neuralgia, V）、貝爾氏麻痺（Bell’s palsy, VII），以及多發性腦神經病變的定位思路。讀的時候請務必把握一個貫穿全章的鑑別核心——周邊（lower motor neuron, LMN）vs 中樞/核上型（upper motor neuron, UMN / supranuclear）顏面麻痺怎麼分。
453.1.0.1 📌 一頁重點
- 三叉神經痛（tic douloureux）：陣發性、像電擊／針刺般的劇痛，多在 V2、V3（嘴唇、牙齦、臉頰、下巴），極少在 V1（眼支）。每次只持續幾秒到一兩分鐘，有扳機點（trigger zone）——洗臉、刷牙、講話、吹到風就誘發。關鍵特徵：理學檢查找不到客觀的感覺缺損。
- 三叉神經痛機轉：神經根進入橋腦（pons）前被血管壓迫（最常是上小腦動脈 superior cerebellar artery），造成去髓鞘、纖維間異常電耦合，所以輕觸（大髓鞘纖維傳遞）可誘發劇痛。
- 三叉神經痛首選藥 = carbamazepine（有效率約 50–75%）；藥物無效才考慮手術，最常用 microvascular decompression（微血管減壓）。
- 年輕、雙側三叉神經痛 → 想多發性硬化症（MS）；若有客觀感覺缺損 → 想腫瘤等次發原因（trigeminal neuropathy）。
- 貝爾氏麻痺：最常見的顏面麻痺，周邊型（LMN），所以整側臉包含額頭都垮掉、眼睛閉不起來。突發、48 小時內達最嚴重；約 80% 數週至數月內恢復。多數與 HSV-1 在膝狀神經節（geniculate ganglion）再活化有關。
- 核上型（supranuclear / UMN）顏面麻痺：因為上臉（額肌、眼輪匝肌）受雙側皮質支配，所以中樞病變時額頭與閉眼相對保留，只有下臉垮——這是區分中樞 vs 周邊的鐵則。
- 貝爾氏麻痺治療：類固醇（prednisone 60–80 mg/日，前 5 天後再 5 天 taper），眼睛保護最重要（睡覺用紙膠帶撐上眼皮、人工淚液）；常規不加抗病毒，但若外耳道／顎部有水泡（疑 Ramsay Hunt）則加抗病毒。
453.1.0.2 一、三叉神經（CN V）解剖：先搞懂為什麼臉會麻、會痛
三叉神經是最大的一條腦神經，主要負責臉部皮膚、前半頭皮、鼻腔與口腔黏膜的感覺；運動部分支配咀嚼肌（嚼肌 masseter、顳肌 temporalis、翼狀肌 pterygoids）等。它從橋腦外側中段（lateral midpons）離開，穿過中顱窩到達 Meckel’s cave 裡的半月神經節（semilunar / gasserian / trigeminal ganglion），在這裡分成三支：眼支 V1、上頷支 V2、下頷支 V3。V1、V2 通過海綿竇（cavernous sinus）分別由眶上裂（superior orbital fissure）與圓孔（foramen rotundum）出顱，V3 走卵圓孔（foramen ovale）。
幾個臨床上很重要的點：三叉神經以感覺為主，運動只走 V3；角膜主要由 V1 支配。痛溫覺纖維進入橋腦後會往下走到上頸髓形成三叉神經脊髓束（spinal tract of V），這解釋了為什麼C2 以上的脊髓病變也可能造成臉麻。在腦幹，這束脊髓束與已交叉的脊髓視丘束（spinothalamic tract）相鄰，所以外側下腦幹病變會造成「交叉性」痛溫覺缺損——同側臉、對側手腳（這就是 Wallenberg 外側延髓症候群的感覺型態）。另外，三叉神經離開腦幹後有長達 7 mm 被寡突膠細胞（oligodendrocyte）來源的髓鞘包覆（其他神經只有幾 mm），這也解釋了為什麼 MS（一種寡突膠細胞髓鞘的疾病）容易引起三叉神經痛。
453.1.0.3 二、三叉神經痛（trigeminal neuralgia / tic douloureux）
453.1.0.3.1 臨床表現
三叉神經痛的痛是陣發性、極度劇烈的，病人會痛到臉部抽搐（這就是法文 “tic” 的由來）。痛點多在嘴唇、牙齦、臉頰、下巴，極少落在眼支（V1）分布。每次發作只持續幾秒到一兩分鐘，但可以一天到晚反覆發作、持續好幾週。發作可以自發，也常被患部的動作誘發——講話、咀嚼、微笑都可能。最具特色的是扳機點（trigger zone）：臉、嘴唇或舌頭上某些地方一被輕觸（洗臉、刷牙、甚至吹到一陣風）就引爆劇痛。
最關鍵、最該記住的一個診斷特徵：理學檢查上找不到客觀的感覺缺損。 如果你檢查發現臉真的麻了（感覺減退），那就不是單純的三叉神經痛，要往次發原因（腫瘤、MS 等 trigeminal neuropathy）去想。
流行病學：年發生率約 4–8 / 100,000，主要侵犯中老年人，約 60% 為女性。常突然發病，持續數週至數月後自發緩解，緩解可以維持很久，但多數病人最終會復發。
453.1.0.3.2 病理生理
症狀來自三叉神經根進入橋腦外側面之前，痛覺傳入纖維發生異常的動作電位放電（ectopic generation）。壓迫或其他病理造成大型有髓鞘纖維去髓鞘——這些大纖維本身不傳痛覺，但去髓鞘後變得過度興奮，並與鄰近的小型無髓鞘／弱髓鞘痛覺纖維異常電耦合。這就是為什麼經由大髓鞘纖維傳遞的觸覺刺激能誘發陣發劇痛。最常見的壓迫來源是血管壓迫三叉神經根，尤其是上小腦動脈（superior cerebellar artery），偶爾是迂曲的靜脈。隨年齡增加，腦下垂（brain sagging）與血管增厚迂曲，這解釋了三叉神經痛好發於中老年。
453.1.0.3.3 鑑別診斷
要與其他臉部、頭部疼痛區分，也要排除牙齒、下頷、鼻竇來的痛： - 偏頭痛、叢發性頭痛：痛是深部、持續的鈍痛，不像三叉神經痛那種表淺、刺戳的性質。罕見情況下叢發性頭痛合併三叉神經痛，稱 cluster-tic 症候群。 - 顳動脈炎（temporal arteritis）：有表淺臉痛但不是電擊樣，常合併肌痛與全身症狀，ESR / CRP 升高。 - 年輕成人或雙側三叉神經痛 → 高度懷疑 MS：常因橋腦內第五神經根進入區附近的去髓鞘斑塊所致，且可能有細微的臉部感覺缺損。 - 次發於腫塊（動脈瘤、神經纖維瘤、聽神經瘤、腦膜瘤）：通常會產生客觀的三叉神經分布感覺缺損（也就是 trigeminal neuropathy，下面會講）。
453.1.0.3.5 治療
- 首選藥物：carbamazepine，有效率約 50–75%。從每天一次 100 mg（與食物併服）開始，每 1–2 天增加 100 mg（分次給）直到疼痛緩解 >50%。多數病人維持劑量為 200 mg 一天四次，超過 1200 mg/日無額外好處。重要副作用：頭暈、不平衡、嗜睡，以及罕見的顆粒性白血球缺乏（agranulocytosis）。有效後通常續用 1 個月再逐漸減量。
- 替代藥：oxcarbazepine（300–1200 mg bid）骨髓毒性較低、療效大概相當；不耐受或無效時可用 phenytoin（300–400 mg/日）；其他可試 lamotrigine（400 mg/日）、baclofen（10–20 mg tid）、topiramate（50 mg bid）；gabapentin（最高 3600 mg/日分次）偶爾有效。
- 手術（藥物失敗時）：最常用 微血管減壓術（microvascular decompression），需後枕骨開顱，解除神經根出橋腦處的血管壓迫，有效率 >70%、復發率低，對典型電擊樣症狀效果優於非刺痛性的臉痛。
- 加馬刀放射手術（gamma knife radiosurgery）：約一半病人可完全止痛（有時延遲起效），臉部麻木的風險低；但約 1/3 在 2–3 年內復發。相較減壓手術稍微沒那麼有效，但嚴重併發症少。
- 射頻熱凝神經根切斷術（radiofrequency thermal rhizotomy）：>95% 短期有效，但長期約 1/3 復發；常見併發症為臉部部分麻木，雙側術後可能嚼肌無力，V1 治療後可能角膜去神經支配致神經性角膜炎（keratitis）。經皮球囊壓迫為另一選項，止痛率相近，也常併發同側臉麻。
453.1.0.4 三、三叉神經病變（trigeminal neuropathy）
與三叉神經痛最大的不同：這一類會有客觀的感覺缺損或下頷無力。張口時下頷偏向無力側（提示該側翼狀肌無力）。病因很多：自體免疫（Sjögren 症候群、紅斑性狼瘡、硬皮症、混合結締組織病）、感染（帶狀疱疹 herpes zoster、痲瘋 leprosy）、腫瘤（中顱窩腦膜瘤、神經本身的 schwannoma、顱底轉移）。海綿竇病變影響 V1、V2，眶上裂病變影響 V1，伴隨的角膜麻木會增加潰瘍（neurokeratitis）風險。
兩個值得記的特例：下巴孤立性感覺缺損（mental neuropathy）可能是全身性惡性腫瘤的唯一表現；以及咀嚼肌的強直性痙攣（trismus 牙關緊閉）是破傷風（tetanus）的症狀，也可能出現在用 phenothiazines 的病人。
453.1.0.5 四、顏面神經（CN VII）解剖：理解貝爾氏麻痺的基礎
第七對腦神經支配所有表情肌，以及鐙骨肌（stapedius）、莖突舌骨肌、二腹肌後腹。它的感覺與副交感成分（合稱中間神經 nervus intermedius）負責：舌前 2/3 的味覺、外耳道前壁皮膚感覺，以及到淚腺、唾液腺的副交感纖維（管流淚、流鼻水、流口水）。感覺神經元細胞體在膝狀神經節（geniculate ganglion）。顏面神經出橋腦後，與聽神經一起進入內耳道，走在自己的骨性通道（facial canal 顏面神經管）中，經莖乳孔（stylomastoid foramen）出顱，再穿過腮腺分支支配表情肌。
依病灶位置不同，臨床表現會不一樣（這是定位的關鍵）： - 莖乳孔處完全中斷：整側表情肌全癱——嘴角下垂、皺紋消失、額頭無紋、眼睛閉不起來。試圖閉眼時眼球上轉（貝爾氏現象 Bell’s phenomenon）；下眼瞼外翻使眼淚溢出臉頰。病人覺得臉沉重麻木，但客觀感覺缺損少見、味覺保留。 - 中耳段病灶：同側舌前 2/3 味覺喪失。 - 鐙骨肌神經受損：對大聲敏感（hyperacusis 聽覺過敏）。 - 內耳道病灶：可能波及鄰近的聽神經與前庭神經，造成耳聾、耳鳴、暈眩。 - 橋腦內病灶：常同時影響外展神經核（abducens）、皮質脊髓束與感覺束。
恢復不完全時可能出現異常再生現象：半側顏面痙攣（hemifacial spasm）、閉眼時嘴角抽動（synkinesis 聯帶運動）、進食時流淚（crocodile tears 鱷魚淚，副交感纖維錯接到淚腺）、張口時閉眼（jaw-winking）。
453.1.0.6 五、貝爾氏麻痺（Bell’s palsy）
453.1.0.6.1 流行病學與臨床表現
貝爾氏麻痺是最常見的顏面麻痺，年發生率約 25 / 100,000（一生約 1/60 人會得）。危險因子：懷孕、糖尿病。
發病相當突然，一般 48 小時內達最嚴重。麻痺前一兩天可能有耳後疼痛。可能有單側味覺喪失與聽覺過敏。部分病人腦脊髓液有輕度淋巴球增多。MRI 可見膝狀神經節與顏面神經腫脹、均勻強化。約 80% 在數週至數月內恢復。預後判斷：肌電圖若在 10 天後顯示去神經支配，代表已有軸突退化、恢復會慢（約 3 個月）且可能不完全；第一週仍為不完全麻痺是最有利的預後徵象。約 7% 會復發。
453.1.0.6.2 病理生理
急性期顏面神經有單核細胞浸潤的發炎，符合感染或免疫機轉。HSV-1 DNA 常在神經內液與耳後肌偵測到，提示膝狀神經節 HSV-1 再活化是多數病例的原因。水痘帶狀疱疹病毒（VZV）再活化與多達 1/3 病例相關，可能是第二常見原因。其他病毒（含 SARS-CoV-2）較少見，HIV 血清轉換期也可能出現。
453.1.0.6.3 鑑別診斷（重點：先排除其他可治療的原因）
- 萊姆病（Lyme disease）：可單側或雙側顏面麻痺；流行區 ≥10% 的顏面麻痺可能源於 Borrelia burgdorferi。
- Ramsay Hunt 症候群：膝狀神經節帶狀疱疹再活化，嚴重顏面麻痺 + 外耳道（有時咽部）水泡疹，常合併第八對腦神經受損。
- 其他：類肉瘤病（sarcoidosis，常雙側）、Guillain-Barré 症候群、痲瘋、糖尿病、結締組織病（含 Sjögren）、類澱粉沉積；聽神經瘤局部壓迫；橋腦的梗塞／MS 去髓鞘／腫瘤（通常伴其他腦幹徵象）；侵犯顳骨的腫瘤（隱匿、進行性）；顳骨骨折後或鈍性頭部外傷後的顏面麻痺。
- Melkersson-Rosenthal 症候群（罕見）：反覆顏面麻痺 + 反覆（最終永久）的顏面／唇水腫 + 舌部皺褶。
453.1.0.6.4 中樞（核上型）vs 周邊——最該會分的鐵則
所有核性或周邊型顏面麻痺都必須與核上型（supranuclear）區分。核上型病變時，額肌與眼輪匝肌（上臉）受影響的程度比下臉輕，因為上臉肌肉接受兩側運動皮質的皮質延髓（corticobulbar）支配，下臉肌肉只受對側半球支配。所以中樞病變（如中風）會出現「上臉保留、下臉垮」；而周邊型（如貝爾氏麻痺）是整側臉連額頭都垮、閉眼也閉不起來。核上型還常有情緒性與隨意性表情的分離，以及合併手腳無力或失語（優勢半球病變）。
一句話記法：抬不抬得起額頭、閉不閉得起眼睛——能抬能閉（上臉保留）= 中樞；不能抬不能閉（整側垮）= 周邊。
453.1.0.7 六、其他顏面運動障礙
- 半側顏面痙攣（hemifacial spasm）：單側無痛、不規則的不自主收縮，多與橋腦處顏面神經出口的血管壓迫有關，也可繼發於貝爾氏麻痺、腫瘤／感染／MS 壓迫去髓鞘。可局部注射肉毒桿菌毒素（botulinum toxin）緩解 3–4 個月，可重複；血管壓迫的頑固個案手術減壓有效。
- 眼瞼痙攣（blepharospasm）：兩側眼瞼不自主反覆痙攣，多見於老年人；嚴重者可局部注射肉毒桿菌到眼輪匝肌。
- 顏面肌纖維顫動（facial myokymia）：表情肌細微波浪狀活動，可由 MS 引起或繼發於 GBS。
453.1.0.8 七、其他腦神經疾患速覽
- 舌咽神經痛（glossopharyngeal neuralgia, CN IX）：很像三叉神經痛但少見得多。痛劇烈、陣發，位於單側咽喉、扁桃腺窩，可因吞嚥或咳嗽誘發；有時痛在耳朵或從喉嚨放射到耳（鼓室分支）。無客觀運動或感覺缺損。可有心臟症狀（心搏過緩、心搏停止、低血壓、昏厥）。治療同三叉神經痛，carbamazepine 為首選；無效可手術（微血管減壓或舌咽／迷走纖維切斷）。
- 吞嚥困難與聲音障礙（迷走神經 CN X）：一側迷走神經顱內段中斷時，同側軟顎下垂、發聲時不上抬、患側咽反射消失，聲音沙啞略帶鼻音，聲帶固定在外展與內收之間。喉返神經（尤其左側）最常因胸內疾病受損（主動脈弓動脈瘤、左心房擴大、縱膈與支氣管腫瘤），是孤立性聲帶麻痺遠比顱內病變常見的原因。
- 頸部無力（脊副神經 CN XI）：純運動神經，支配同側胸鎖乳突肌與斜方肌。孤立病變因其他肌肉也能轉頭，不會造成明顯頸部無力，要靠觸診轉頭時胸鎖乳突肌是否收縮來判斷；斜方肌無力時聳肩僅輕微受影響，但患側肩較低、有翼狀肩胛、手臂無法外展超過 90°。常為醫源性（頸部手術、頸靜脈插管）或外傷。
- 舌頭麻痺（舌下神經 CN XII）：支配同側舌肌。病變時伸舌偏向患側（同側頦舌肌無力），數週至數月後出現患側舌萎縮與肌束顫動。
- 多發性腦神經麻痺：先判斷病灶在腦幹內還是外。腦幹外（髓外）病變的特徵是相鄰腦神經依序受侵犯、長徑路與節段結構受影響晚而輕，且較易造成出顱孔道的骨侵蝕／擴大；腦幹內（髓內）病變則相反，常造成交叉性麻痺（一側腦神經徵象 + 對側長徑路徵象）。多發病因包括外傷、感染（含 VZV）、腦膜炎（含癌性腦膜炎）、肉芽腫病、糖尿病血管病變、腫瘤等，這些會形成數個腦神經症候群（見 specialist 版的 Table 452-2）。
- 海綿竇症候群（cavernous sinus syndrome）：常為致命性急症。表現眼眶／顏面痛、眼眶腫脹、結膜水腫、發燒、影響 CN III/IV/VI 的動眼神經病變與 V1（偶 V2）的三叉神經病變。最常見成因是海綿竇血栓（常繼發於眼眶蜂窩組織炎，多為 S. aureus；或鼻竇炎，糖尿病患特別要當心毛黴菌病 mucormycosis）。兩側海綿竇相通，單側可蔓延成雙側，早期診斷至關重要。
453.1.0.9 🎯 醫學生最該記住的 7 件事
- 三叉神經痛：陣發電擊樣痛、有扳機點、理學檢查無客觀感覺缺損；多在 V2/V3，少在 V1。
- 三叉神經痛首選藥 = carbamazepine；藥物失敗首選手術 = microvascular decompression；最常見壓迫血管 = 上小腦動脈。
- 年輕／雙側三叉神經痛 → 想 MS；有客觀感覺缺損 → 想 trigeminal neuropathy（腫瘤、帶狀疱疹等）。
- 貝爾氏麻痺是周邊型（LMN）：整側臉連額頭都垮、閉眼閉不起來；多為 HSV-1 在膝狀神經節再活化；約 80% 會恢復。
- 中樞 vs 周邊顏面麻痺：上臉受雙側皮質支配，所以中樞病變額頭與閉眼相對保留、只垮下臉；周邊則整側垮。
- 貝爾氏麻痺治療：類固醇 + 眼睛保護（紙膠帶、人工淚液）；常規不加抗病毒，但見到外耳道／顎部水泡（Ramsay Hunt）就加抗病毒。
- 舌咽神經痛也用 carbamazepine 且可伴心搏過緩／昏厥；海綿竇症候群（III/IV/VI + V1）是致命急症，糖尿病患要警覺毛黴菌病。
來源：Harrison 22e Ch.452。所有藥名劑量（carbamazepine、prednisone、抗病毒）、機率（50–75%、80%、25/10萬）、解剖（V 三分支、VII 路徑、上小腦動脈壓迫）、中樞 vs 周邊機轉均對照原文。