454.3 🩺 內科專科考前版

深入：傳導路層狀構造與 sacral sparing 機轉、Adamkiewicz 與分水嶺梗塞、MRI 影像徵象（owl’s eyes/鉛筆徵/三叉戟徵）、橫貫性脊髓炎完整鑑別與抗體譜、慢性脊髓病（脊椎退化/HTLV-1/AVM/遺傳痙攣性下肢癱）、復健與併發症處理。

454.3.0.1 一、傳導路解剖如何決定臨床徵象

脊髓在很小的橫切面承載幾乎整個軀幹與四肢的運動輸出與感覺輸入，這是脊髓病灶後果嚴重的根本原因。專科層次要能把每個徵象回推到三條主徑與它們的層狀（laminated/somatotopic）排列。後索與脊髓小腦徑、錐體徑大多走在它們所支配身體的同側，唯有傳遞痛溫覺的脊髓視丘徑走對側——二級纖維起於後角、上升一到兩節後從中央管前方交叉。臨床上單側脊髓病灶造成的對側痛溫覺平面會比病灶低一到兩節，這個「平面落差」本身就是定位線索。

Sacral sparing（薦區保留）的機轉是專科常考點：脊髓視丘徑呈層狀排列，薦纖維位於最外層。因此由內向外擴張的髓內病灶（intramedullary）會先傷到較內側的纖維、最後才波及最外層的薦纖維，造成薦會陰區感覺相對保留；反之髓外壓迫（extramedullary）由外向內，早期就出現薦區感覺喪失。這也對應到髓內病灶常呈定位不清的灼痛、皮質脊髓徑徵象較晚出現，而髓外病灶常有明顯神經根痛、早期痙攣性腿無力與失禁。髓外再分硬膜外（多為惡性轉移）與硬膜內（多良性，神經纖維瘤最常見），故病程越長越偏向硬膜內良性來源。

定位最上緣時，節段性徵象（感覺異常帶、肌束顫動/萎縮、單一反射減弱）與長傳導徑徵象並現時最有價值。急性嚴重橫切病灶初期可呈脊髓休克——鬆軟無反射數天至數週，易誤判為廣泛前角細胞病變或急性多發性神經病變；持續鬆軟無反射加明確感覺平面，則提示脊髓多節壞死。

454.3.0.2 二、急性/亞急性脊髓病：壓迫性的決策樹

第一優先永遠是排除可治療的壓迫（腫瘤、硬膜外膿瘍/血腫、椎間盤、脊椎退化）。惡性或膿瘍性硬膜外壓迫常有前驅警訊（頸背痛、膀胱障礙、感覺症狀）；脊椎滑脫、出血、梗塞等則常無前驅就直接癱。含 gadolinium 的 MRI、以臨床懷疑高度為中心、通常掃全脊椎（40% 單節壓迫他處還有無症狀硬膜外轉移）。

腫瘤性壓迫：成人多為硬膜外、源自脊椎轉移（axial skeleton 骨髓多）；乳/肺/攝護腺/腎/淋巴瘤/骨髓瘤常見，胸椎最常受侵（攝護腺與卵巢癌例外，經 Batson 靜脈叢偏好薦腰椎）。疼痛常為首發、夜間痛醒、隨咳嗽動作加重；新發持續胸椎痛（胸椎少退化）要警覺。影像上椎體轉移在 T1 相對骨髓呈低訊號，打顯影後可能因增強而「假性正常化」到與正常骨髓同強度，這是判讀陷阱。感染（骨髓炎）與腫瘤的區別線索：感染常跨越椎間盤侵犯鄰椎，腫瘤通常不跨。處置：dexamethasone（10 mg IV，可於影像前給，續 4 mg q6h）、盡早放療 ±手術；單一節硬膜外腫瘤壓迫的試驗顯示先手術再放療優於單純放療（但排除了復發性壓迫、腦轉移、放療敏感腫瘤、>48 小時嚴重運動症狀者）；放療抗性腫瘤或需再照射時選立體定位體部放療（SBRT）。預後決定於就診時是否能走，缺損固定 >12 小時難恢復、>48 小時預後差。硬膜內腫塊多為良性緩慢生長的腦膜瘤（好發胸髓後方或枕骨大孔附近）與神經纖維瘤（多源自後根，多發則考慮神經纖維瘤病），治療為手術切除。原發髓內腫瘤少見，成人多為室管膜瘤、血管母細胞瘤、低惡性度星細胞瘤，常呈中央脊髓或半切症候群於頸髓；室管膜瘤常可顯微全切除。

硬膜外膿瘍：背/頸痛 + 發燒 + 進行性無力，ESR/CRP/WBC 上升；2/3 為皮膚/軟組織/深部臟器血行散播，金黃色葡萄球菌（含 MRSA）最常見，開發中國家 Pott 病重要。腰椎穿刺僅在懷疑合併腦膜炎（<25%）時做，且要規劃穿刺位置避免穿過感染組織（高位頸椎穿刺有時最安全）。治療為減壓清創 + 經驗性 vancomycin + ceftriaxone ±metronidazole 共 6–8 週。硬膜外血腫矯正凝血 + 手術減壓；嚴重血小板低下/凝血病變避免腰椎穿刺。脊髓內出血（hematomyelia）呈急性疼痛性橫貫脊髓病，治療多為支持性，僅在底層血管畸形時考慮血管攝影 + 栓塞或手術。

454.3.0.3 三、非壓迫性脊髓病：缺血 vs 發炎的鑑別

排除壓迫後，核心挑戰是區分血管/缺血與發炎/感染，但兩者重疊（局部 gadolinium 增強與 CSF pleocytosis 都可見於缺血）。缺血偏向超急性、背/頸痛、前脊髓動脈型態；發炎偏向亞急性、有全身症狀、CSF oligoclonal bands、多灶 MRI。評估需腰椎穿刺與系統性疾病搜尋（Table 453-3 的完整套組：CSF 含 VDRL/PCR 病毒套組/HTLV-1 抗體；血清 NMO 三抗體 AQP-4/MOG/GFAP；類肉瘤 ACE/鈣/鎵掃描；自體免疫套組；副腫瘤抗體 amphiphysin/CRMP5/Hu；B12/銅/鋅）。

脊髓梗塞：前脊髓動脈供前 2/3、後脊髓動脈供後索；Adamkiewicz 動脈（T11–L2）最恆定，與上方前脊髓動脈循環之間在上胸段（T3–T4）形成分水嶺，低血壓或主動脈夾鉗時最易梗塞。前脊髓動脈症候群：雙側癱、分離性感覺喪失（保留振動與位置覺）、括約肌失控；進展常為數分到數小時（不如腦中風瞬間），常伴中線/放射背痛、初期脊髓休克。MRI 早期可能正常，特徵為 DWI 受限、矢狀面前方縱向 T2 高訊號（鉛筆徵）、前角焦點增強、軸面前內側成對 T2 高訊號（owl’s eyes 貓頭鷹眼），鄰近椎體梗塞具診斷輔助價值。病因含主動脈粥狀硬化/夾層、椎動脈阻塞夾層、主動脈手術、嚴重低血壓、心因栓塞、血管炎、膠原血管病、纖維軟骨栓塞、衝浪者脊髓病（胸段、長時間後仰）。推定血栓栓塞所致者不常規抗凝（TIA/進展性不完全梗塞例外、抗磷脂症候群要抗凝）；升 MAP >90 或腰椎引流在少數個案有助但未經系統研究。嚴重運動無力與持續無反射者預後差。

發炎/免疫性脊髓炎涵蓋 MS、NMO、感染後脊髓炎、類肉瘤、系統性自體免疫與感染；約 1/4 找不到病因。MS 在已開發世界是急性脊髓炎最常見發炎病因，但多為部分性而非完整橫貫（部分性脊髓炎中 68% 在平均 4 年後轉成 MS，風險因子：<40 歲、發炎性 CSF、>3 個腦室旁病灶）；治療 IV methylprednisolone 500 mg ×3 天續口服漸減，無效可血漿置換。NMO：縱向延伸性（≥3 椎節）嚴重脊髓病 + 常雙側視神經炎，CSF pleocytosis 可達數百細胞（高於 MS）、oligoclonal bands <20%；AQP-4 抗體 90% 陽性，陰性者部分有 MOG 抗體；急性用類固醇 ±血漿置換，預防有 eculizumab（補體 C5）、inebilizumab（抗 CD19 B 細胞）、satralizumab（抗 IL-6R）。類肉瘤：MRI 背側軟膜下結節 + 中央管增強形成「三叉戟徵 trident sign」，CSF 低糖（hypoglycorrhachia）有助與其他非感染性脊髓炎區分（近半數無明顯全身表現）。系統性免疫疾病：SLE 相關脊髓炎不少帶 AQP-4 抗體、應依 NMO 處理；其餘可考慮高劑量類固醇續 cyclophosphamide；尚有 Behçet、抗磷脂症候群、mixed connective tissue disease、各種血管炎、抗 GFAP、CLIPPERS、Erdheim-Chester。感染後脊髓炎為感染觸發的自體免疫（EBV/CMV/mycoplasma 最常見），治療類固醇或暴發性血漿置換。急性感染性脊髓炎：VZV（背根神經節直接散播）、HSV-1/2、CMV、狂犬、Zika；HSV-2 致復發性薦/馬尾神經炎（Elsberg 症候群）；小兒麻痺與腸病毒/西尼羅病毒侵犯前角灰質致急性鬆軟性麻痺。可疑病毒性脊髓炎可在確認前先給 acyclovir/valacyclovir（CMV 用 ganciclovir + foscarnet）。

454.3.0.4 四、慢性脊髓病（chronic myelopathies）

脊椎退化性脊髓病（spondylotic myelopathy）是最常見的脊髓病與老年步態障礙原因，占某些系列非外傷脊髓損傷的一半以上。早期頸肩痛僵硬、根性手臂痛（多 C5/C6）；頸髓壓迫（<1/3 病例）造成緩慢進行的痙攣性下肢輕癱、足手感覺異常、振動覺降低、Romberg 徵象，可有手內肌萎縮、腿反射亢進、足底伸展反應。診斷靠 MRI（T2 高訊號於壓迫處鄰近脊髓）；軟性病例可用頸圈，但藥物治療進展機率高（約 8%/年），確定性治療為手術減壓（後路椎板切除或前路切除突出椎間盤與骨）。

脊髓與硬膜血管畸形約占脊髓/硬膜腫塊 4%，是可治療的進行性脊髓病原因。最常見為硬膜動靜脈瘻管（dural AV fistula），多在中胸段以下，典型為中年男性緩慢/間歇進行的脊髓病、可有緩解期、易誤為 MS；機轉多為靜脈鬱血造成局部缺血水腫。可呈上下運動神經元混合徵象而模擬 ALS；症狀隨姿勢/用力/Valsalva/月經變化、間歇跛行、發燒是線索。罕見髓內型；Foix-Alajouanine 症候群（subacute necrotic myelopathy）為髓內血管壁玻璃樣增厚的進行性胸段脊髓病。診斷靠 MRA/CTA，確診需選擇性脊髓血管攝影；治療為顯微手術切除/血管內栓塞。

反轉錄病毒相關脊髓病：HTLV-1 脊髓病（舊稱熱帶痙攣性下肢癱）為緩慢進行的痙攣症候群、感覺與膀胱障礙可變、徵象常不對稱、常缺明確感覺平面；診斷靠血清 HTLV-1 抗體（ELISA → Western blot 確認），但流行區血清陽性不等於致病，CSF/血清抗體指數顯示鞘內合成可支持診斷；無確證有效治療。HIV 可致空泡性退化、類似亞急性合併退化。

遺傳性痙攣性下肢癱（HSP）：>90 個致病基因座（AD/AR/X-linked），緩慢進行的腿痙攣無力、感覺多正常或輕微、可有括約肌障礙；隱性與 X 連鎖型常無家族史。原發性側索硬化（PLS）為中晚年進行性痙攣 + 無力、感覺保留、無下運動神經元徵象、進展較慢，為運動神經元退化變異。腎上腺脊髓神經病（adrenomyeloneuropathy）為 X 連鎖過氧化體病、ALD 變異，男性多有腎上腺功能不全史後出現進行性痙攣/失調性下肢癱，診斷靠血漿極長鏈脂肪酸升高。

亞急性合併退化（B12 缺乏）：亞急性手腳感覺異常、後索 + 側索受損、對稱、Romberg；Babinski 陽性卻因合併周邊神經病變反射消失是金線索；診斷巨球性貧血 + B12↓ + homocysteine/MMA↑；治療 B12 1000 μg IM ×5–7 天 → 每週 → 每月。相關：葉酸缺乏脊髓病、笑氣（N₂O）不可逆抑制 B12 致相同病、銅缺乏脊髓病（B12 正常、減重手術後或過量補鋅誘發 metallothionein、補銅 2 mg/d）。脊髓癆（tabes dorsalis）：閃電性疼痛、位置覺喪失致失調、Argyll Robertson 瞳孔（對光不縮但調節正常）、腿反射消失、內臟危象；治療 penicillin G。其他：脊髓放射傷害、鞘內 methotrexate 致類亞急性合併退化、副腫瘤脊髓病（anti-amphiphysin/CRMP5/Hu，多伴肺癌）、checkpoint inhibitor 相關脊髓炎、tethered cord（低位圓錐 + 增厚 filum terminale，可伴 diastematomyelia）、毒性（lathyrism、Konzo）。

454.3.0.5 五、脊髓空洞症與脊髓損傷復健

脊髓空洞症為頸髓發育性空腔，半數合併 Chiari I（小腦扁桃疝入枕骨大孔），推測干擾 CSF 流動；後天型見於外傷/脊髓炎/壞死腫瘤/慢性蜘蛛膜炎後。臨床為中央脊髓症候群：披肩狀分離性感覺喪失（痛溫喪失保留觸/振動）+ 上肢無反射性無力 + 未察覺的手部燙傷外傷；擴大後出現腿痙攣、膀胱障礙、Horner；延腦延伸（syringobulbia）致顎/聲帶麻痺、眼震、舌萎縮。MRI 掃腦 + 全脊髓評估縱向範圍/Chiari/水腦。治療手術減壓（Chiari 行枕下顱骨切除 + 上頸椎板切除 + 硬膜補片重建第四腦室出口），有水腦先分流；少症狀者可影像追蹤不手術。

脊髓損傷復健：急性破壞性病灶恢復機會在約 6 個月後消退，目前無有效促修復手段（軸突再生因子、神經移植橋接、電刺激、幹細胞皆屬實驗性）。失能由病灶高度與是否完全/不完全決定（Table 453-4：C1–C4 高位四肢癱需呼吸支持、依賴電動輪椅；C5–C8 部分自理；T1 以下下肢癱可獨立並短距行走）。併發症處理重點：因痛覺傳入破壞，常缺乏一般疾病的軀體/內臟疼痛訊號，不明發燒、痙攣惡化或神經功能退化應主動找感染、血栓性靜脈炎或腹內病理；體溫調節喪失可致復發性發燒（quadriplegic fever），但多數發燒仍源於泌尿道/肺/皮膚/骨感染。膀胱功能障礙源自逼尿肌喪失上位神經支配。

454.3.0.6 🎯 專科考前重點回顧

Sacral sparing 機轉：脊髓視丘徑薦纖維在最外層 → 髓內由內向外擴張先傷內側、薦區後受累；髓外由外向內、早期薦區喪失。
分水嶺梗塞：Adamkiewicz（T11–L2）與上方前脊髓動脈循環交界於 T3–T4，低血壓/主動脈夾鉗最易梗塞；前脊髓動脈症候群保留振動位置覺。
影像三徵：脊髓梗塞 = owl’s eyes + 鉛筆徵；類肉瘤 = trident 三叉戟徵 + CSF 低糖；腫瘤 T1 低訊號打顯影後可假性正常化；感染跨椎間盤而腫瘤不跨。
NMO 抗體譜：AQP-4（90%）→ 陰性驗 MOG/GFAP；NMO 為縱向延伸 ≥3 椎節、CSF pleocytosis 高、OCB <20%；SLE 相關脊髓炎多帶 AQP-4 應依 NMO 治療。
腫瘤壓迫時間窗：缺損固定 >12 小時難恢復、>48 小時預後差；單節硬膜外腫瘤先手術再放療優於單純放療；dexamethasone 可於影像前先給。
慢性脊髓病關鍵字：脊椎退化（最常見）、硬膜 AV 瘻管（中年男、模擬 MS/ALS、姿勢相關）、HTLV-1（血清陽性≠致病、看鞘內合成）、B12（Babinski 陽性卻反射消失、N₂O 同病）、HSP/PLS/腎上腺脊髓神經病（VLCFA↑）。
脊髓空洞症：披肩狀分離性感覺喪失 + 無痛性手部燙傷 + 半數 Chiari I；治療枕下減壓重建第四腦室出口。
復健併發症：脊髓損傷者缺疼痛訊號，不明發燒/痙攣惡化要主動找感染、DVT、腹內病理。

來源：Harrison 22e Ch.453。傳導路層狀構造與 sacral sparing、Adamkiewicz 與分水嶺、MRI 徵象（owl’s eyes/鉛筆徵/trident sign/假性正常化/跨椎間盤）、橫貫性脊髓炎抗體譜與治療、慢性脊髓病（脊椎退化/AV 瘻管/HTLV-1/B12/銅/HSP/PLS/AMN/tabes/tethered cord）、脊髓空洞症與復健併發症均對照原文。