36.1 🎓 醫學生版

對象：M3-M6 醫學生。聽損是人類最常見的感覺障礙之一，也是老人最容易被忽略的「隱性失能」，而年輕族群的噪音性聽損則愈來愈普遍。讀這一章請把握一條主軸：先用音叉與病史判斷「這是傳導性還是感音神經性聽損」，再從病程（突發？漸進？單側？雙側？）推回病因，最後決定要不要急做 MRI 或類固醇。 因為這條決策樹既考臨床、又考國考，而且攸關「突發性感音神經性聽損」這個不能拖的急症能不能在黃金期內被救回來。

36.1.0.1 📌 一頁重點

聽損三大類：傳導性（外耳／中耳）、感音神經性（內耳／第八對腦神經／中樞聽覺路徑）、混合性。耳鏡 + 音叉就能初步分流。
Rinne／Weber 音叉測驗必背：用 512-Hz 音叉。傳導性聽損 Weber 偏向患側、Rinne 呈骨導 > 氣導；感音神經性聽損 Weber 偏向好的那側、Rinne 仍是氣導 > 骨導（與正常相同）。
突發性感音神經性聽損是耳科急症：要在發病後兩週內給類固醇，及早治療提升 outcome。
單側漸進性感音神經性聽損 + 耳鳴 + 平衡感差 = 要懷疑前庭神經鞘瘤（聽神經瘤），MRI 加顯影劑確診。
耳毒性藥物：aminoglycoside、cisplatin、loop diuretic、高劑量水楊酸／NSAID。
流行病學：近 10% 成人有某種程度的聽損；65 歲以上有三分之一聽損嚴重到需要助聽器。

36.1.0.2 一、聽覺生理：聲音怎麼變成神經訊號

要理解聽損的分類，先要知道聲音的旅程。外耳與中耳的任務是把聲波收集、放大，再把這股機械能有效率地傳進充滿液體的內耳，這個過程叫做「機械轉換（mechanotransduction）」。聲波進入外耳道後讓鼓膜（tympanic membrane）振動，鼓膜帶動中耳的三塊聽小骨——錘骨（malleus）、砧骨（incus）、鐙骨（stapes）；鐙骨底板（footplate）的擺動在內耳液體中造成壓力變化，引發耳蝸基底膜（basilar membrane）的行進波。

這裡有一個漂亮的工程設計：鼓膜與聽小骨鏈是一套「阻抗匹配（impedance-matching）」裝置。如果少了它們，聲音從空氣傳到液體時，幾乎 99.9% 的能量會被反射掉而聽不到；有了鼓膜與聽小骨，聲音能量在抵達內耳前被放大了將近 200 倍。這也解釋了為什麼中耳結構（聽小骨、鼓膜）一旦出問題，就會造成傳導性聽損。

內耳耳蝸裡有兩種毛細胞：內毛細胞與外毛細胞，兩者都位於柯蒂氏器（organ of Corti）。外毛細胞數量約是內毛細胞的 6 倍（20,000 對 3,500），它們的「運動性」會微調內毛細胞的力學環境，形成所謂的「耳蝸放大器（cochlear amplifier）」，這正是耳蝸能有極高靈敏度與頻率選擇性的原因。毛細胞的纖毛（stereocilia）被行進波拉扯，連接纖毛的細微「tip links」被拉開，離子通道打開、鉀離子湧入、細胞去極化，訊號就此送往聽神經。值得記的頻率定位原則：高頻聲音造成耳蝸基底部最大位移，低頻聲音則在耳蝸頂部——這就是為什麼老化（presbycusis）多半先傷高頻。

36.1.0.3 二、傳導性聽損（Conductive Hearing Loss）

凡是外耳、外耳道、中耳這套「收集並放大聲音」的裝置被阻塞或讓聲能衰減，就造成傳導性聽損。常見原因依解剖位置可以這樣記：

外耳道層面——耳垢阻塞（cerumen impaction）、異物、外耳道腫脹或腫瘤。耳垢阻塞是臨床上最常被忽略卻最好處理的一種，但要注意：老年人外耳道乾燥脆弱，建議用抽吸或耳垢勾清除而避免沖洗（irrigation）；只要懷疑鼓膜穿孔或無法確認鼓膜完整，也都不可沖洗。

鼓膜與中耳層面——鼓膜穿孔（多因外傷、急性或慢性中耳炎）、聽小骨鏈中斷或固定。小穿孔常自行癒合，較大缺損需手術；鼓室成形術（tympanoplasty）修補成功率超過 90%。耳咽管功能障礙在成人極常見，會誘發急性中耳炎或漿液性中耳炎。

膽脂瘤（cholesteatoma） 值得特別記：它是由角化鱗狀上皮構成的良性腫瘤，長在中耳或乳突，會緩慢侵蝕骨頭與正常耳組織。臨床上「一隻持續流膿、抗生素治不好的耳朵」就要懷疑膽脂瘤；耳鏡常見鼓膜穿孔內塞著乳白色乾酪樣碎屑，若有息肉遮住鼓膜更是高度懷疑。顳骨電腦斷層（CT）可見骨質破壞，治療必須手術清除並重建聽小骨。

耳硬化症（otosclerosis） 是鐙骨底板固定造成的低頻傳導性聽損，男女發生率相當，屬於體染色體顯性遺傳但不完全外顯，常在十幾歲到四十歲間出現，女性在懷孕時病程會加速。治療可用助聽器或門診手術（鐙骨切除術 stapedectomy，成功率超過 95%）。

還有一類較少見但考題愛考的概念——內耳「第三窗（third window）」。內耳正常只有卵圓窗與圓窗兩個開口，當包覆內耳的緻密骨被侵蝕出第三個開口，聲能在此散失，造成「內耳性的傳導性聽損」。最典型的是上半規管裂開症候群（superior semicircular canal dehiscence），會出現由大聲音（Tullio 現象）、用力閉氣或壓耳屏誘發的眩暈，以及耳脹、搏動性耳鳴、甚至聽得到自己眼球與頸部的轉動。它在臨床上會「假裝」成耳硬化症，鑑別小撇步：聲反射（acoustic reflex）在耳硬化症消失、在內耳性傳導聽損則存在；VEMP 閾值降低與 CT 上的骨質侵蝕可確診。

36.1.0.4 三、感音神經性聽損（Sensorineural Hearing Loss）

感音神經性聽損來自耳蝸機械轉換裝置受損，或從內耳到腦的電訊號傳導被破壞——也就是毛細胞、支持細胞、聽神經元或中樞聽覺路徑任一處出問題。常見病因如下：

老年性聽損（presbycusis）是成人感音神經性聽損最常見的原因，估計影響超過半數的 75 歲以上美國人。早期是對稱、由緩到陡的高頻聽損，隨進展波及所有頻率。比起「聽不到」，病人更困擾的是「聽不清楚」——對音素的辨識力下降、有響度異常增長（recruitment）、在吵雜環境（餐廳、聚會）特別聽不懂話。重要的是，聽損與認知功能下降、跌倒風險、整體死亡率上升相關；助聽器雖然能放大聲音卻無法恢復「清晰度」，當語音辨識分數掉到 50% 以下時，助聽器的幫助就有限，這時人工電子耳（cochlear implant）才是首選。

噪音性聽損（noise-induced hearing loss）：典型特徵是聽力圖在 3000–4000 Hz 出現「噪音凹陷（noise notch）」。近年還認識到一種「隱藏性聽損（hidden hearing loss）／耳蝸突觸病變」——常規純音聽力檢查正常，但病人抱怨在背景噪音中聽不清楚，機轉是噪音造成毛細胞上的聽覺突觸流失。預防勝於治療，戴耳塞或耳罩是關鍵。

梅尼爾氏病（Ménière’s disease）：四聯症為陣發性眩暈、起伏性感音神經性聽損、耳鳴、耳脹。沒有眩暈就不符合診斷（只有起伏性聽損 + 耳鳴 + 耳脹而無眩暈，比較像耳蝸性內淋巴水腫）。病理是內淋巴系統脹大（endolymphatic hydrops），年發生率約每千人 0.5–7.5，好發於 50 多歲。典型是低頻、單側的感音神經性聽損。治療以控制眩暈為主：每日 2 克低鹽飲食是基礎，加上利尿劑、短療程口服或鼓室內類固醇、或鼓室內 gentamicin；難治者才考慮手術（內淋巴囊減壓、迷路切除、前庭神經切斷，後兩者消除旋轉性眩暈成功率 > 90%）。可惜對聽損、耳鳴、耳脹目前沒有有效療法。要記得做 MRI 排除小腦橋腦角腫瘤等後耳蝸病灶。

中樞與後耳蝸病因：腫瘤、血管、脫髓鞘、感染、退化或外傷影響中樞聽覺路徑時，「聽清楚的能力」下降的程度會遠大於「純音聽得到」的程度，這是重要鑑別點。小腦橋腦角腫瘤（前庭神經鞘瘤、腦膜瘤）通常以不對稱的感音神經性聽損表現，語音理解的退化大於純音；多發性硬化症可表現急性單側或雙側聽損；單獨的迷路梗塞（多由小腦下前動脈病變）可造成急性聽損加眩暈，甚至是基底動脈梗塞的前哨警訊。

耳毒性藥物也屬於感音神經性：水楊酸、奎寧及其衍生物、aminoglycoside 抗生素、loop diuretic（如 furosemide、ethacrynic acid）、化療藥（如 cisplatin）。其中 aminoglycoside 對 ototoxicity 的敏感性可經粒線體突變母系遺傳；其腎毒性與耳毒性可藉嚴密監測血中峰值與谷值濃度大幅預防。

混合性聽損（mixed hearing loss） 是傳導與感音神經同時存在，見於侵犯聽小骨與耳蝸的耳硬化症、頭部外傷、慢性中耳炎、膽脂瘤、中耳腫瘤等。顳骨骨折則可能造成傳導性、感音神經性或混合性聽損，視內耳是否受波及而定。

36.1.0.5 四、耳鳴（Tinnitus）

耳鳴是「環境中沒有聲音時卻感知到聲音」，可以是嗡嗡、轟鳴或鈴聲，也可能是與心跳同步的搏動性。耳鳴常伴隨傳導性或感音神經性聽損，找出聽損的病因通常就能解釋耳鳴的病因。臨床上要警覺：耳鳴可能是前庭神經鞘瘤等嚴重疾病的第一個症狀。

特別要分出搏動性耳鳴（pulsatile tinnitus）——它需要評估頭部血管系統，排除血管性腫瘤（如 glomus jugulare 球瘤）、動脈瘤、硬腦膜動靜脈瘻管、動脈狹窄，也可見於漿液性中耳炎與內耳裂開。最常見的成因其實是頸靜脈球的異常（巨大頸靜脈球或憩室）；若 MRA／MRV 或 CT 血管攝影找不到病灶，多歸因於橫竇、乙狀竇與頸靜脈球的紊流。

治療上請病人減少咖啡因、避免高劑量 NSAID、減壓；以遮蔽（背景音樂、白噪音、耳鳴遮蔽器）與助聽器來降低對耳鳴的注意；抗憂鬱劑也有助於病人調適。

36.1.0.6 五、遺傳性聽損（重點概念）

兒童聽損超過一半被認為是遺傳性。遺傳性聽損分為非症候群型（nonsyndromic，僅有聽損，約佔三分之二）與症候群型（syndromic，合併其他器官異常）。非症候群型中 70–80% 為體染色體隱性遺傳（DFNB）、15–20% 顯性（DFNA），不到 5% 是 X 染色體連鎖或粒線體母系遺傳。一般而言顯性遺傳的聽損在青少年或成年才發病、隨年齡進展；隱性遺傳則多為先天性且重度。Connexin 26（GJB2 基因）格外重要，約佔所有兒童耳聾的 20%、佔遺傳性兒童耳聾的一半。 症候群型超過 400 種，臨床常考的有 Usher（視網膜色素變性）、Waardenburg（色素異常）、Pendred（甲狀腺有機化缺陷）、Alport（腎臟病）、Jervell and Lange-Nielsen（QT 延長）與第二型神經纖維瘤病（雙側前庭神經鞘瘤）。

36.1.0.7 六、病人評估：病史、理學檢查、音叉

評估聽損病人的四個目標：(1) 性質（傳導 vs 感音神經 vs 混合）、(2) 嚴重度（輕、中、重、極重）、(3) 解剖位置（外耳、中耳、內耳、中樞）、(4) 病因。

病史要問：耳聾多久、單側或雙側、突發或漸進、進展快或慢，並注意耳鳴、眩暈、不平衡、耳脹、耳漏、頭痛、顏面神經功能、頭頸感覺異常等伴隨症狀，以及頭部外傷、耳毒物、職業／休閒噪音暴露、家族史。幾個高 yield 的病史-病因連結：突發單側聽損（伴或不伴耳鳴）要想內耳病毒感染、前庭神經鞘瘤或中風；漸進性聽損常見於耳硬化症、噪音性、前庭神經鞘瘤或梅尼爾氏病；小的前庭神經鞘瘤典型是不對稱聽損、耳鳴、不平衡（很少眩暈），腫瘤大時可侵犯三叉與顏面神經；聽損加耳漏多半是慢性中耳炎或膽脂瘤。

理學檢查含耳廓、外耳道、鼓膜，並用打氣（insufflation）評估鼓膜活動度；檢查鼓膜時「鼓膜的地形（topography）比有沒有光反射更重要」，鬆弛部（pars flaccida）的內縮袋可能是慢性耳咽管功能障礙或膽脂瘤的證據。別忘了檢查鼻、鼻咽與上呼吸道（單側漿液性積液或不明耳痛要做鼻咽喉內視鏡排除腫瘤），並評估腦神經，尤其與小腦橋腦角腫瘤相關的顏面神經與三叉神經。

Rinne 與 Weber 音叉測驗（用 512-Hz 音叉） 是必考核心：

Rinne 測驗比較氣導與骨導。音叉先放在外耳道口（氣導），再放到乳突（骨導），問病人哪邊大聲。正常與感音神經性聽損都是氣導 > 骨導；當傳導性聽損 ≥30 dB 時，會反轉成骨導 > 氣導。
Weber 測驗把音叉柄放在前額正中。單側傳導性聽損偏向患側（患耳）；單側感音神經性聽損偏向健側（好耳）。要造成偏向，兩耳需有至少 5 dB 的差異。

把這兩個測驗連起來想就不會背反：傳導性聽損時患耳「聽外界少、但骨導被放大」，所以 Weber 跑去患側、Rinne 骨導勝氣導；感音神經性聽損時患耳整體都收得差，Weber 自然跑去健側。

36.1.0.8 七、聽力的實驗室評估（簡述）

最基本的聽力評估包含純音氣導與骨導閾值、語音接受閾（SRT）、語音辨識分數、鼓室圖（tympanometry）、聲反射與聲反射衰減。幾個高 yield 重點：

純音聽力圖判定聽損的有無、嚴重度、單／雙側與類型。型態小撇步：中耳積液（質量增加）抬高高頻閾值；早期耳硬化症（硬度增加）抬高低頻閾值；presbycusis 高頻為主；梅尼爾氏病是少數低頻為主；噪音性在 3000–4000 Hz 最差。
語音聽力檢查測「聽得清不清楚」。神經性病灶造成的辨識力缺損大於耳蝸性病灶；在輕度不對稱感音神經性聽損中，語音辨識退化得比預期還多，是前庭神經鞘瘤的線索（包括把字提高音量反而更聽不懂的「rollover」現象）。
鼓室圖測中耳阻抗：Type A 正常或感音神經性、Type B（壓力改變時順應性不變）提示中耳積液、Type C（負壓）提示耳咽管阻塞。
聲反射與其衰減：可區分耳蝸性與後耳蝸（神經性）；如前庭神經鞘瘤的神經性聽損會出現反射隨時間「衰減（decay）」。
耳聲傳射（OAE） 由外毛細胞產生，OAE 存在代表外毛細胞完整，可用來區分感覺性與神經性聽損。
誘發電位：聽性腦幹反應（ABR／BAER）用來定位感音神經性聽損的位置、診斷後耳蝸病灶（前庭神經鞘瘤）、術中監測與判定腦死。VEMP 評估耳石與前庭神經功能，閾值降低見於上半規管裂開等第三窗病變。
影像：CT（顳骨細切）看骨頭——外耳道、聽小骨鏈、中耳乳突病灶、膽脂瘤骨質破壞、上半規管裂開；MRI 優於 CT，用來看後耳蝸病灶（前庭神經鞘瘤、腦膜瘤、小腦橋腦角病灶、腦幹脫髓鞘）。

36.1.0.9 八、治療與預防

大原則：傳導性聽損多半能手術矯正，感音神經性聽損多以內科處理。 外耳道閉鎖可手術重建或用骨錨式助聽器（BAHA）；鼓膜穿孔做鼓室成形術；耳硬化症做鐙骨切除術；中耳積液放通氣管。傳導性聽損用助聽器效果良好且耐受性佳。

輕到重度感音神經性聽損用助聽器復健；當助聽器效果不足時，人工電子耳（cochlear implant） 是選擇——適應症為重度到極重度聽損、最佳助聽條件下開放句子辨識 ≤40%。多通道電子耳植入後約 75% 病人能講電話；雙側植入（尤其兒童）在噪音中表現更好。針對「低頻正常、高頻聽損」的 presbycusis，殘餘聽力太多不適合傳統電子耳者，可用電極較短、能保留低頻聽力的混合型電子耳。單側全聾者可用 CROS 助聽器或 BAHA 把訊號轉到好耳，但這些都無法恢復聾耳本身的聽力——只有電子耳能恢復聽覺。為降低成本、提升可近性，美國 FDA 已核准可像買老花眼鏡一樣自行購買的「成藥級（OTC）擴音裝置」。基因治療、幹細胞、RNA 療法與 CRISPR 等分子療法則是令人期待的未來方向（已有 AAV 遞送 otoferlin 蛋白使先天性聾兒恢復聽力的案例）。

預防：傳導性聽損可靠適當療程的抗生素治療急性中耳炎、對持續 ≥12 週的中耳積液放通氣管來預防；aminoglycoside 造成的聾與前庭功能喪失可靠監測血中峰值與谷值濃度而大幅避免。噪音性聽損則「幾乎完全可預防」——避免暴露於巨大噪音、規律使用耳塞或耳罩。OSHA 規定 8 小時平均暴露達 85 dB 的工作環境須有聽力保護計畫，且每增加 5 dB、允許暴露時間減半（90 dB 准 8 小時、95 dB 准 4 小時、100 dB 准 2 小時）。

（台灣臨床）老年性聽損與噪音性聽損在門診都很常見，提醒家屬「聽不清楚不是故意不理人」有助於減少照護衝突；突發性感音神經性聽損務必衛教病人「當作急症、儘速就醫」，不要在家觀望錯過類固醇的黃金治療期。

36.1.0.10 ⚠️ 易犯錯誤

錯誤	正確
突發性感音神經性聽損在家觀望	視為耳科急症，發病兩週內給類固醇
單側感音神經性聽損不進一步檢查	MRI 排除前庭神經鞘瘤
把 Weber／Rinne 背反	傳導→Weber 偏患側、Rinne 骨導>氣導
老人聽損當「老化沒救」不給助聽器	聽損與認知下降、跌倒、死亡率相關，助聽器有幫助
懷疑鼓膜穿孔還沖洗外耳道	改用抽吸或耳垢勾，禁止沖洗

36.1.0.11 🎯 醫學生最該記住的 6 件事

聽損先分傳導性 vs 感音神經性：耳鏡看外耳中耳、512-Hz 音叉做 Rinne/Weber 就能初步分流。
Rinne/Weber 規則：傳導性聽損 Weber 偏患側、Rinne 骨導 > 氣導；感音神經性聽損 Weber 偏健側、Rinne 仍氣導 > 骨導。
突發性感音神經性聽損是急症，發病兩週內給類固醇，不可拖延。
單側漸進性感音神經性聽損 + 耳鳴 + 平衡差，要懷疑前庭神經鞘瘤，語音辨識退化大於純音是線索，MRI 確診。
耳毒性藥：aminoglycoside、cisplatin、loop diuretic、高劑量水楊酸；aminoglycoside 可母系遺傳易感性，監測血中濃度可預防。
老年性聽損最常見，高頻為主、清晰度差，與認知下降及跌倒相關；助聽器能放大但無法恢復清晰度，效果不足時用人工電子耳。

來源：Harrison 22e Ch.036。