441.1 🎓 醫學生版

對象：M3-M6 醫學生。蛛網膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage, SAH）是神經科最經典的急症之一，因為它的表現太具特徵性——一個從來沒有過的、瞬間爆發的「這輩子最痛的頭痛」（the worst headache of my life）。排除頭部外傷之後，SAH 最常見的原因是囊狀動脈瘤（saccular aneurysm，俗稱 berry aneurysm）破裂。讀這一章，請先抓住三條主線：①為什麼這個病死亡率這麼高、又為什麼「早期處理」是治療的核心；②診斷的鐵則：先做沒打顯影劑的電腦斷層（noncontrast CT），CT 沒看到再做腰椎穿刺找黃變（xanthochromia）；③活下來之後最怕的四個遲發性併發症：再出血、腦積水、遲發性腦缺血（血管痙攣）、低血鈉。

441.1.0.1 📌 一頁重點

最常見病因：排除外傷後，囊狀動脈瘤破裂是 SAH 最常見的原因；其他原因包括動靜脈畸形（AVM）、硬腦膜動靜脈瘻管、原發性腦內出血擴展進蛛網膜下腔。少數侷限在中腦周圍腦池（perimesencephalic）的特發性 SAH 是良性的，血管攝影通常找不到病灶。
典型表現：突然發作（sudden onset）的劇烈頭痛是最重要的特徵（「這輩子最痛」、常合併頸部僵硬與嘔吐）；近一半病人破裂瞬間會短暫失去意識（ICP 突然飆高所致）。
流行病學數字：約 2% 成人帶有顱內動脈瘤；動脈瘤性 SAH 整體死亡率約 35%，其中約三分之一在到院前就死亡。
再出血（rebleeding）：若動脈瘤未處理，前 2 週再出血率約 20%，第一個月約 30%，之後每年約 3%；再出血伴隨約 50% 死亡率。所以治療重點放在早期把動脈瘤關掉。
診斷鐵則：先做 noncontrast CT（72 小時內 >95% 看得到血）→ CT 陰性但臨床高度懷疑 → 腰椎穿刺找 xanthochromia（黃變）；確診後做四血管腦血管攝影（DSA）或 CTA 定位動脈瘤。
分級量表：臨床嚴重度用 Hunt-Hess 或 WFNS（看 GCS 與運動缺損）；CT 上的出血量用 Modified Fisher 預測血管痙攣風險。
遲發性腦缺血（DCI）/ 血管痙攣：症狀在出血後第 4-14 天出現、第 7 天最常見，是存活者遲發病殘與死亡的最大原因。
核心藥物：Nimodipine 60 mg 口服每 4 小時可改善預後。
動脈瘤處置：夾閉（clipping）vs 線圈栓塞（coiling）；ISAT 試驗顯示栓塞在一年期預後較好。

441.1.0.2 一、為什麼 SAH 這麼凶險：流行病學與自然病程

要理解 SAH 的整套處置邏輯，得先看它的數字有多嚇人。屍檢與血管攝影研究發現，約 2% 的成人體內帶有顱內動脈瘤，光美國就有約四百萬人；動脈瘤破裂造成 SAH 的發生率大約是每年每十萬人 6 到 11 例，每年約兩萬五到三萬例，女性的相對風險約為 1.3 倍。多數患者年齡在 55 歲以下，但隨年齡增加發生率也上升。

真正讓臨床醫師繃緊神經的是它的死亡率：動脈瘤性 SAH 的整體死亡率約 35%，而且其中約三分之一的人在到院前就已經死亡。 即使活著到醫院、撐過第一次出血，存活者裡仍有超過一半會因為當初的出血、後續的遲發性腦缺血或腦積水而留下臨床上重要的神經學缺損。

最關鍵的觀念是：如果病人活下來但動脈瘤沒被處理掉，它會再出血。 原文給的數字是——前 2 週再出血率約 20%，第一個月累積約 30%，之後每年約 3%。正因為這些「可預期的早期併發症」如此致命，整個 SAH 治療的主軸就是搶在這些併發症發生前把動脈瘤關掉、並預防它們。這也是為什麼後面會一直強調「早期修補動脈瘤」。

值得區分的是未破裂、無症狀的動脈瘤：它遠比剛破裂過的危險性低。一個大型國際觀察研究發現，小於 7 mm 的未破裂動脈瘤，5 年內破裂風險為 0%；不過後續日本與芬蘭的研究又發現，大多數真的破掉的動脈瘤其實小於 6 mm，而小於 3 mm 的動脈瘤幾乎不會出血。動脈瘤越大破裂風險越高，但生長不是線性的、會分階段，所以追蹤很棘手。位置也重要：基底動脈分岔處（basilar bifurcation）與後交通動脈起點（posterior communicating artery origin）的動脈瘤破裂風險較高。年輕又帶有 >10 mm 動脈瘤的病人，因為暴露在風險下的時間長，可能從預防性處理中獲益。

另外幾種特殊動脈瘤值得一提：巨大動脈瘤（giant aneurysm，>25 mm）佔約 5%，最常見三個位置是末端內頸動脈、中大腦動脈（MCA）分岔、基底動脈頂端，識別後每年破裂風險約 8-10%，常因壓迫鄰近腦組織或腦神經而出現症狀。黴菌性動脈瘤（mycotic aneurysm）多位於 Willis 環主要動脈第一個分岔之後，多因細菌性心內膜炎的感染性栓子造成血管壁敗壞所致。

441.1.0.3 二、動脈瘤長在哪、為什麼會破：病理生理與好發位置

囊狀動脈瘤發生在大到中型顱內動脈的分岔處（bifurcation），破裂時血液噴進基底腦池的蛛網膜下腔，有時也會破進鄰近腦實質。

位置分布是常考重點：約 89% 的動脈瘤位於前循環（anterior circulation），多在 Willis 環上。原文圖 440-1 給的好發比例值得記：中大腦動脈（MCA）34%、內頸動脈（ICA）30%、前交通動脈（ACoA）12%、後交通動脈（PCoA）12%，這四個都屬前循環，合計 89%；後循環（基底動脈頂端、小腦上/前下/後下動脈）合計約 11%。另外約 20% 的病人有多顆動脈瘤，許多是兩側鏡像位置（mirror sites）。

動脈瘤如何形成與破裂，從組織學可以理解：動脈瘤會長出一個「頸（neck）」連著一個「囊頂（dome）」，頸的長短與囊頂的大小因人而異，而這正是規劃手術夾閉或血管內栓塞的關鍵。在頸的基部，動脈的內彈性層（internal elastic lamina）會消失，中層（media）變薄，平滑肌被結締組織取代。破裂最常發生在囊頂（dome），破裂處的管壁變薄，撕裂口往往只有不到 0.5 mm 長——就是這麼小的破口造成致命出血。

441.1.0.4 三、臨床表現：認出那個「最痛的頭痛」

大多數未破裂的顱內動脈瘤完全無症狀，症狀通常來自破裂後的 SAH。

動脈瘤破裂、大量 SAH 發生的那一刻，顱內壓（ICP）會突然飆升，這解釋了為什麼近一半病人會突然短暫失去意識。失去意識前可能有短暫一瞬的劇痛，但多數病人是恢復意識後才開始抱怨頭痛；約 10% 的出血嚴重到讓病人昏迷好幾天。約 45% 的病人以「用力時發生的劇烈頭痛」來表現。病人常說這是「我這輩子最痛的頭痛」（the worst headache of my life），但最重要的特徵其實是「突然發作」這件事，而不是「最痛」——偶爾這些破裂只表現為中等強度的頭痛，或只是病人慣常頭痛型態的改變。頭痛通常是全頭性的，常合併頸部僵硬（neck stiffness），嘔吐也很常見。

雖然「沒有局部神經學症狀的突發頭痛」是動脈瘤破裂的典型標誌，但局部神經學缺損也可能出現：前交通動脈或 MCA 分岔的動脈瘤可能破進鄰近腦組織或硬膜下腔，形成大到造成壓迫效應的血腫，導致偏癱、失語、思考遲緩（abulia）。

有時候動脈瘤在「逐漸長大但還沒破」的階段就會給出前驅徵兆，提示它的位置——這幾個腦神經/疼痛組合值得記： - 後交通動脈與內頸動脈交界處逐漸長大的動脈瘤 → 第三對腦神經（動眼神經）麻痺，特別是合併瞳孔擴大、同側對光反射消失（對側保留）、眼睛上方或後方的局部疼痛。 - 第六對腦神經麻痺 → 海綿竇內的動脈瘤。 - 視野缺損 → 逐漸長大的鞍上內頸動脈或前大腦動脈（ACA）動脈瘤。 - 枕部與後頸疼痛 → 後下或前下小腦動脈動脈瘤。

要特別小心前哨性出血（sentinel bleed）：動脈瘤可能先有小破裂、少量血漏進蛛網膜下腔。任何位置的突發、無法解釋的頭痛都應該懷疑 SAH 並徹查，因為一場大出血可能即將來臨。

另外，Thunderclap headache（霹靂性頭痛）是一種模擬 SAH 的偏頭痛變異型；但在認定病人只是 thunderclap migraine 之前，必須先做完整檢查排除動脈瘤或其他顱內病變。

441.1.0.5 四、分級量表：Hunt-Hess、WFNS、Modified Fisher

SAH 有三套分級系統，臨床與考試都常用，要分清楚各自在量什麼。

臨床嚴重度分級（Hunt-Hess 與 WFNS）： 這兩套用來描述病人來的時候病況有多重，分級越高、預後越差。例如 Hunt-Hess grade 1 的病人若動脈瘤有處理，死亡很少見；但 grade 4、5 的病人死亡率可高達 60%。

級別	Hunt-Hess Scale	WFNS Scale
1	無症狀，或僅輕微頭痛與輕度頸僵；意識正常、無腦神經或運動缺損	GCS 15，無運動缺損
2	中至重度頭痛、頸僵；意識與運動功能正常；可有腦神經缺損	GCS 13-14，無運動缺損
3	嗜睡、混亂；可有腦神經或輕度運動缺損	GCS 13-14，有運動缺損
4	木僵（stupor）、中至重度運動缺損；可有間歇性反射性姿態	GCS 7-12，有或無運動缺損
5	昏迷、反射性姿態或鬆軟（flaccid）	GCS 3-6，有或無運動缺損

血管痙攣風險分級（Modified Fisher）： 這套不是看臨床、而是看 CT 上的出血量與分布，用來預測症狀性血管痙攣的風險。原則是「血越多、越靠近血管，痙攣機會越大」。

Grade	CT 表現	症狀性血管痙攣風險
0	無蛛網膜下腔或腦室內出血	0%
1	局部或瀰漫性「薄」蛛網膜下腔出血，無腦室內出血	24%
2	局部或瀰漫性「薄」蛛網膜下腔出血，有腦室內出血	33%
3	局部或瀰漫性「厚」蛛網膜下腔出血，無腦室內出血	33%
4	局部或瀰漫性「厚」蛛網膜下腔出血，有腦室內出血	40%

（註：「薄」指 <1 mm，「厚」指 ≥1 mm。）

441.1.0.6 五、四大遲發性神經學缺損

存活下來之後，原文明白列出四個造成遲發性神經學缺損的主因：再出血、腦積水、遲發性腦缺血、低血鈉。

1. 再出血（rerupture）： 未治療動脈瘤在 SAH 後第一個月再破裂的機率約 30%，高峰在前 7 天。再出血伴隨約 50% 死亡率與不良預後。早期處理動脈瘤可消除這個風險——這是為什麼要搶時間。

2. 腦積水（hydrocephalus）： 急性腦積水會造成木僵與昏迷，可用腦室外引流（external ventricular drain, EVD）緩解。亞急性腦積水則在數天到數週內發展，造成漸進性嗜睡或思緒遲緩合併失禁；可能自行消退、需暫時引流、或需放置腦室腹腔分流（ventriculoperitoneal shunt）。慢性腦積水可在數週到數月後出現，表現為步態困難、失禁或認知障礙；細微徵兆可能只是對話缺乏主動性或無法恢復獨立生活。

3. 遲發性腦缺血（delayed cerebral ischemia, DCI）與血管痙攣（vasospasm）： 這是存活者遲發病殘與死亡的最大原因，務必記熟時間窗。血管痙攣是 SAH 後腦底動脈的狹窄，與遲發性腦缺血及梗塞相關；一般認為是血塊及其分解產物直接作用於蛛網膜下腔內動脈所致——血包得越多，症狀性痙攣的機會越大（呼應 Fisher 分級）。DCI 發生在約 30% 的病人，症狀首次出現在出血後第 4-14 天，最常見於第 7 天。 臨床上常表現為意識狀態下降與頭痛加劇，焦點症狀可能突然出現、起伏或在數天內逐漸發展。要注意：DCI 不全然等於大血管痙攣，還有微血栓、發炎、微血管失調、皮質擴散去極化等獨立機轉。

監測方法：傳統 X 光血管攝影偵測大動脈痙攣最可靠但侵入、有中風風險；經顱杜卜勒超音波（transcranial Doppler）利用「管腔變窄則血流速度上升」的原理，每天或隔天沿 MCA、近端 ACA、頸動脈末端、椎/基底動脈偵測，可靠且非侵入；CTA 也可偵測，加上 CT 灌注（CT perfusion）有助辨識可逆的缺血缺損。

4. 低血鈉（hyponatremia）： SAH 後前 2 週可能快速且嚴重發生。SAH 同時有鈉排出（natriuresis）與容積耗損（volume depletion），所以病人會同時低血鈉又低血容——這就是腦性鹽耗損症候群（cerebral salt-wasting syndrome），與心房及腦利鈉肽（ANP、BNP）有關。它通常在 1-2 週內自行緩解；重點是：在 SAH 的情境下絕對不可以用限水（free-water restriction）來治療低血鈉，因為限水會增加中風風險。

此外，SAH 後心電圖常出現類似心肌缺血的 ST 段與 T 波變化、QT 延長、尖峰或深倒 T 波，這多半繼發於顱內出血；過量兒茶酚胺與交感神經放電可造成可逆性心肌病變，甚至嚴重到休克，超音波常顯示沿交感神經分布而非冠狀動脈分布的局部室壁運動異常（心尖相對保留）。無症狀的 troponin 上升很常見。

441.1.0.7 六、診斷流程：CT 第一、腰椎穿刺第二

診斷的鐵則務必背熟。動脈瘤破裂的標誌就是腦脊髓液（CSF）裡有血。

第一步是不打顯影劑的電腦斷層（noncontrast CT）：72 小時內取得的高品質 noncontrast CT，超過 95% 的病例看得到足量的血。如果 CT 沒能確診 SAH，且沒有發現腫塊病灶或阻塞性腦積水，下一步做腰椎穿刺（lumbar puncture）找蛛網膜下腔的血。這裡有個關鍵時間生理學：紅血球溶解、血紅素轉變為膽紅素，會在 6-12 小時內把 CSF 染成黃色，這就是黃變（xanthochromia）；黃變在 48 小時達到強度高峰，並依出血量持續 1-4 週。（只有在懷疑 SAH 當下沒有 CT 可用時，才在影像之前先做腰椎穿刺。）

CT 上血的範圍與位置還有額外用處：能幫忙定位底下的動脈瘤、解釋神經學缺損、並預測血管痙攣（即 Fisher 分級的依據）。

確診後，一般進行四血管傳統 X 光血管攝影（DSA，兩側頸動脈加兩側椎動脈）來定位、定義動脈瘤的解剖細節，並確認是否還有其他未破裂動脈瘤。這時候甚至可以在初次血管攝影當下就用血管內技術處理破裂的動脈瘤，加快治療、減少侵入性步驟的次數。CTA 是定位動脈瘤的另一種方法，有時足以用來規劃確定性治療。

別忘了：每天或一天兩次密切監測電解質，因為低血鈉可在 SAH 後前 2 週急遽發生。

441.1.0.8 七、處置原則：早期關掉動脈瘤、預防遲發傷害

SAH 處置的核心理念是：早期修補動脈瘤既能防再出血，又能讓之後萬一發生血管痙攣與 DCI 時，可以安全地用「誘發性高血壓（induced hypertension）」等手段改善腦血流。 許多中心會在病人狀況穩定到可耐受手術的前提下，在出血後 24 小時內進行確定性修補。

夾閉（clipping）vs 線圈栓塞（coiling）： 動脈瘤可由神經外科醫師「夾閉」，或由血管內介入醫師「栓塞」。夾閉是用金屬夾跨過動脈瘤頸，立即消除再出血風險，但需要開顱與牽拉腦組織，伴隨神經學病殘風險。栓塞則經由導管（從股動脈或橈動脈進入）把線圈或栓塞物塞進動脈瘤內，讓它血栓化、隨時間與循環隔絕。兩者孰優，請記 ISAT 試驗的結論（詳見專科版），簡單說：一年期栓塞組死亡或失能比例較低，但某些形態的動脈瘤不適合栓塞，加上需清除腦實質血腫時，手術夾閉仍是重要選項。

早期內科處置聚焦在：保護呼吸道、修補前後管理血壓、預防介入前再出血、處理腦積水。後續處置則聚焦在預防遲發傷害：管理血管痙攣與 DCI、治療低血鈉、限制共病造成的次發性腦傷害、預防肺栓塞。

血壓管理（修補前）： 要在維持足夠腦灌注壓的同時，避免動脈壓過高。若病人清醒，把收縮壓降到 160 mmHg 以下是合理的（用 nicardipine、clevidipine 或 labetalol 等藥物以限制血壓波動）；若意識下降，則測 ICP 並把腦灌注壓（CPP）目標設在 60-70 mmHg。目標是達到血容量正常（euvolemia），避免高血容（與較高併發症風險相關）。

Nimodipine（核心藥物，務必背）： 鈣離子拮抗劑 nimodipine 60 mg 口服每 4 小時已證實能改善預後，機轉可能是預防缺血傷害、而非單純減少血管痙攣。要注意 nimodipine 可能造成顯著低血壓，反而惡化有血管痙攣病人的腦缺血。

症狀性血管痙攣的治療： 可透過擴張血漿容積、謹慎使用 IV 升壓劑（通常是 phenylephrine 或 norepinephrine）來提高平均動脈壓、進而提高腦灌注壓。提高灌注壓常使許多病人臨床改善，但高動脈壓也可能促使未修補動脈瘤再出血——所以這套「誘發性高血壓」要在動脈瘤已修補後、且密切監測動脈壓下進行。預防性（還沒發生痙攣就先用）的誘發性高血壓不建議，因為與較差預後相關。若藥物治療下 DCI 仍持續，可考慮血管內救援治療（動脈內血管擴張劑、經皮血管成形術）。

其他藥物的取捨： 類固醇不建議常規使用（無證據減少腦水腫或具神經保護）；抗纖溶劑（antifibrinolytics）不常規使用；癲癇在發作當下不常見，若病人以癲癇表現，給 7 天 levetiracetam 是合理的，phenytoin 應避免（與此情境下較高病殘及死亡率相關）。低血鈉禁用限水，而是補鹽、生理食鹽水、必要時用 3% 高張食鹽水，但糾正不可太快以免滲透性脫髓鞘（osmotic demyelination）。所有病人應穿氣壓式壓力襪預防肺栓塞，DVT 預防的皮下肝素可在栓塞或夾閉手術後 1-2 天內開始。

441.1.0.9 🎯 醫學生最該記住的 8 件事

排除外傷後，囊狀動脈瘤破裂是 SAH 最常見的原因；典型表現是突然發作的「這輩子最痛的頭痛」，重點在「突然」不在「最痛」。
約 89% 動脈瘤在前循環；好發位置 MCA 34% > ICA 30% > ACoA 12% = PCoA 12%。
整體死亡率約 35%（約 1/3 到院前死亡）；未處理動脈瘤前 2 週再出血約 20%、第一個月約 30%，所以要早期關掉動脈瘤。
診斷鐵則：先 noncontrast CT（72 小時內 >95% 看得到）→ CT 陰性做腰椎穿刺找 xanthochromia（黃變，6-12 小時出現）→ DSA/CTA 定位。
三套分級：Hunt-Hess / WFNS 看臨床嚴重度；Modified Fisher 看 CT 出血量預測血管痙攣。
四大遲發併發症：再出血、腦積水、遲發性腦缺血（血管痙攣）、低血鈉。
血管痙攣/DCI 在第 4-14 天、第 7 天最常見；發生在約 30% 病人，是遲發病殘死亡的最大原因。
核心藥物 nimodipine 60 mg PO q4h；低血鈉是腦性鹽耗損，禁用限水（要補鹽）；夾閉 vs 栓塞，一年期栓塞預後較佳（ISAT）。

來源：Harrison 22e Ch.440。分級量表（Hunt-Hess/WFNS/Modified Fisher）、再出血率、血管痙攣時間窗（第 4-14 天）、nimodipine 劑量、診斷流程與處置原則均對照原文。