444.2 ๐ ๅ่็๏ผ้ซๅธซๅ่ / PGY OSCE๏ผ
ๅ่ๆๆ๏ผไธๅคง็ๅ็พค๏ผbvFTD/svPPA/nfvPPA๏ผใbvFTD ่ก็บ่จบๆท่ฆ้ปใ่ AD ้ๅฅใไธๅบๅ ๏ผC9orf72/GRN/MAPT๏ผๅฐๆ tau/TDP-43ใAChEI ็บไฝ็กๆใๆ็ฒพ็ฅ็ ่ฅ่ฆๅฐๅฟใPickโs disease ็พๆ็ ็ไบๅใ
444.2.0.1 โญ ๅฟ ่ high-yield
444.2.0.1.1 1. FTD ็ธฝ่ซ๏ผๅ ๆๆธๅญ๏ผ
- ๆฌ่ณช๏ผFTLD ็ ็้ ๆ็่จๅบ็ๅ็พค็พค๏ผ่็ฝ็ ๅ ็ฉไปฅ tau ๆ TDP-43 ็บไธปใ
- ่ตท็ ๏ผ็ฌฌไบๅฐ็ฌฌไธๅๅๅนด๏ผ็ด 50โ70 ๆญฒ๏ผ๏ผๆญคๅนด้ฝกๅฑค็่ก็ๆฅ่ฟ ADใ
- ้บๅณ๏ผๅฎถๆๅฒๅธธ่ฆ๏ผไฝ่ช้ซ้กฏๆงๅ ไฝ 10โ20%ใ
444.2.0.1.2 2. ไธๅคงๆ ธๅฟ่จๅบ็ๅ็พค๏ผ่็่งฃๅๅฎไฝ๏ผ
| ็ๅ็พค | ๆ ธๅฟ่กจ็พ | ่็ธฎๅฎไฝ |
|---|---|---|
| bvFTD๏ผๆๅธธ่ฆ๏ผ | ๅทๆผ ใๅปๆๅถใๅผท่ฟซใๅ็ๅฟๅชๅคฑใๆด้ฃ ยฑ ๅท่กๅ่ฝ็ผบๆ | ๅ งๅด/็ถ้ข้ก่ + ๅ่ ฆๅณถ + ๅๆฃๅธถ |
| ่ชๆๅ svPPA | ๅคฑๅปๅฐ่ฉ/็ฉ/ไบบ/ๆ ็ทใๆ็พฉใ็็่งฃ | ๅ้กณ่๏ผ่ผๅธธๅทฆๅด๏ผ้กณๆฅต๏ผ |
| ้ๆตๆข/ๆๆณ้ฏไบ nfvPPA | ่ชชไธๅบ่ฉฑใ่ฌ่ฉฑ่ฒปๅใ้ๅๆง่ช่จ้็ค | ๅชๅขๅด้ก่่ + ไธญๅคฎๅๅ |
- ้้ป๏ผ้ ่ๅ่ฝ๏ผ่ฆ็ฉบ้ใ่จ็ฎ๏ผๅณไฝฟๆๆไป็ธๅฐไฟ็๏ผๅฐๆฏ AD๏ผใ
444.2.0.1.3 3. FTD ่ญ็ณป๏ผ้็่ๆผ่ฎ๏ผ
- ไปปไธๅ๏ผๆๅธธ bvFTD๏ผๅฏๅไฝต MND โ FTD-MNDใ
- CBS๏ผ็ฎ่ณชๅบๅบๆ ธ็ๅ็พค๏ผ่ PSP-RS ๅฑฌ FTD ่จๅบ่ญ็ณปใ
- ็ๅ็พค้ๆๆผ่ฎ๏ผๅฆ nfvPPA/bvFTD โ ๅพ็บๅบ็พ PSP-RS ๆ CBS ็นๅพต๏ผใ
444.2.0.1.4 4. bvFTD ่จบๆท่ฆ้ป๏ผOSCE ๅธธ่ฆ๏ผ
- ๆ ธๅฟๆฏ็คพไบค/ๆ ็ทๅ่ฝๅดฉๅฃ๏ผๅธธ่ขซ่ชค็ถ็ฒพ็ฅ็ง็พ็ ใ
- ไบๅคง่ก็บ๏ผapathy๏ผๅทๆผ ๏ผใdisinhibition๏ผๅปๆๅถ๏ผใcompulsivity๏ผๅผท่ฟซ๏ผใloss of empathy๏ผๅ็ๅฟๅชๅคฑ๏ผใovereating๏ผๆด้ฃ๏ผใ
- ๅธธไฝไธไธๅฎไผดๅท่กๅ่ฝ็ผบๆใ
444.2.0.1.5 5. FTD vs AD๏ผๆๅธธ่้ๅฅ่กจ๏ผ
| FTD | AD | |
|---|---|---|
| ่ตท็ ๅนด้ฝก | ่ผๆฉ๏ผ~50โ70๏ผ | ๅค่ผๆ |
| ๆๆฉ็็ | ไบบๆ ผ/่ก็บๆ่ช่จ | ่ฟๆ่จๆถ |
| ้ ่ๅ่ฝ | ็ธๅฐไฟ็ | ๆฉๅๆ |
| ่ฝ้นผ็ณป็ตฑ | ็ธๅฐๅๅ | ๆ้กฏๅๆ |
| AChEI ็ๆ | ๅทฎ๏ผ่ฝ้นผ็ณป็ตฑๆฒๅฃ๏ผ | ไธป่ฆ็็ๆฒป็ |
| ็ ็่็ฝ | tau / TDP-43 | amyloid-ฮฒ + tau |
444.2.0.1.6 6. ๅบๅ โ ็ ็ๅฐๆ๏ผๅฟ ่๏ผ
| ๅบๅ | ๆ่ฒ้ซ | ็ช่ฎ/ๆฉ่ฝ | ็ ็ | ่จๅบๅพๅ |
|---|---|---|---|---|
| C9orf72 | 9 | GGGGCC ๅ ญๆ ธ่ท้ ธ้่ค๏ผๆๅธธ่ฆ๏ผ | TDP-43 | bvFTD ยฑ MND/ALS |
| GRN | 17 | progranulin โ~50% | TDP-43 | ๅธธๅไฝตๅทด้ๆฃฎ๏ผALS ็ฝ่ฆ |
| MAPT | 17 | tau ๅชๆฅ/ๅ่ฝ็ฐๅธธใๅฝฑ้ฟๅพฎ็ฎก | tau | ๅธธๅไฝตๅทด้ๆฃฎ๏ผALS ็ฝ่ฆ |
- ๅฃ่จฃ๏ผC9orf72 = ๆๅธธ่ฆ + TDP-43 + ๆ ALS๏ผMAPT = tau๏ผGRN = TDP-43๏ผMAPT/GRN ๆๅทด้ๆฃฎใ
444.2.0.1.7 7. ็ ็ๅๅญๅ้ก
- FTLD ็ด 90% = tau ๆ TDP-43๏ผ็ด 10% = FET๏ผFUS/EWS/TAF-15๏ผใ
- ๅ ฑ้้กฏๅพฎ่ฎๅ๏ผgliosisใmicrovacuolationใneuronal lossใ
- Pickโs disease ็พๅจๅฐๆไธ็จฎ FTLD-tau ็ ็ไบๅ๏ผPick bodies๏ผ๏ผไธๅๆณๆ่จๅบใ
- ๆฉๆๆพ่ชช 15โ30% ่จๅบ FTD ่งฃๅๆฏ AD๏ผ็พ่จบๆท็ฒพ้ฒๅพๅค็บ็ FTLDใ
444.2.0.2 ๐ OSCE / ๅฃ่ฉฆๆ้ป
- ใ55 ๆญฒใๅ ่ฎๅพๆฒๅๅฏธใๆด้ฃใๅฐๅฎถไบบๅทๆผ ใ่จๆถๅฐๅฏ๏ผใโ bvFTDใ
- ใ่ฌ่ฉฑๆตๅฉไฝไธๆๆฑ่ฅฟๅซไป้บผใๆฏไป้บผๆๆ๏ผใโ ่ชๆๅ PPA๏ผsvPPA๏ผ๏ผๅ้กณ่๏ผๅทฆ๏ผใ
- ใ่ฌ่ฉฑ่ฒปๅใ่ชชไธๅบ่ฉฑใๆๆณ้ฏไบ๏ผใโ ้ๆตๆข/ๆๆณ้ฏไบๅ PPA๏ผnfvPPA๏ผ๏ผๅชๅขๅด้ก่่/ไธญๅคฎๅๅใ
- ใFTD ็บไป้บผ AChEI ๆฒ็จ๏ผใโ ่ฝ้นผ็ณป็ตฑ็ธๅฐๅๅ ๏ผ่ AD ็ธๅ๏ผใ
- ใFTD ่ก็บ็็้ฆ้ธ่ฅ๏ผใโ SSRI๏ผ่กๆธ ็ด ็ณป็ตฑๆ็ผบๆ๏ผใ
- ใFTD ็จๆ็ฒพ็ฅ็ ่ฅ่ฆๆณจๆไป้บผ๏ผใโ ๅธธๅไฝตๅทด้ๆฃฎ๏ผๆ็ฒพ็ฅ็ ่ฅๆๆกๅใ
- ใFTD ๆๅธธ่ฆ็ๅฎไธๅบๅ ็ ๅ ๏ผใโ C9orf72๏ผGGGGCC ้่ค๏ผ๏ผๅฐๆ TDP-43๏ผๆๅไฝต ALSใ
- ใPickโs disease ็พๅจๆไป้บผ๏ผใโ ไธ็จฎ FTLD-tau ็ ็ไบๅ๏ผPick bodies๏ผ๏ผ้่จๅบ่จบๆทใ
- ใFTD ่ AD ๅบ้ไธๅๅฟซ้้ๅฅ้ป๏ผใโ ้ ่ๅ่ฝ๏ผ่ฆ็ฉบ้/่จ็ฎ๏ผๅจ FTD ็ธๅฐไฟ็ใ
444.2.0.3 ่็ฝฎๅคงๅๅ๏ผ้่จ๏ผ
- ๆ ธๅฟ๏ผ็็ๆฒป็ + ็ ง้กง่ ๆฏๆ๏ผ็กๅปถ็ทฉ็ ็จ่ฅ็ฉใ
- ่ก็บ๏ผSSRI ็ทฉ่งฃๆ้ฌฑ/ๆด้ฃ/ๅผท่ฟซ/ๆๆใ
- ่ฌนๆ ๏ผๆ็ฒพ็ฅ็ ่ฅ๏ผๆกๅๅทด้ๆฃฎ๏ผ๏ผAChEI ๅค็กๆใ
- ๅไฝต MND/ๅทด้ๆฃฎ/็ผๅ็ฐๅธธๆ๏ผๅๅฅๆ FTD-MNDใCBSใPSP-RS ่ญ็ณป่ฉไผฐใ
ไพๆบ๏ผHarrison 22e Ch.443ใ