388 Ch 387. NMOSD, MOGAD, ADEM and Related Demyelinating Diseases (神經脊髓視神經炎譜系障礙與相關脫髓鞘症)

NMOSD (neuromyelitis optica spectrum disorder, 視神經脊髓炎譜系障礙) 是另一個 CNS 自體免疫脫髓鞘疾病，致病抗體 — AQP4-IgG (對水通道蛋白 aquaporin-4) ~ 80% 患者陽性；與 MS 截然不同！ 治療策略完全不同，MS 的標準治療 (interferon, fingolimod, natalizumab) 在 NMOSD 可能惡化；典型族群: 女性遠多於男性 (~ 9:1)，亞洲、非洲、拉丁裔較常見，發病較 MS 晚；特徵: 嚴重視神經炎 (常雙側或反覆) + 長節段橫貫性脊髓炎 (LETM, ≥ 3 vertebral segments) + area postrema 症候群 (頑固性嘔吐 + 打嗝) + 腦幹 + 急性間腦症候群 + cerebral；治療突破 2019-2023: eculizumab (Soliris, anti-C5, FDA 2019) + inebilizumab (Uplizna, anti-CD19, FDA 2020) + satralizumab (Enspryng, anti-IL-6R, FDA 2020) + ravulizumab (Ultomiris, anti-C5, FDA 2024) + 傳統 (rituximab off-label, MMF, AZA); MOGAD (MOG antibody-associated disease) 是另一個獨立疾病，抗 MOG (myelin oligodendrocyte glycoprotein) 抗體陽性，臨床表現可像 ADEM、視神經炎、橫貫性脊髓炎，治療類固醇 + IVIG + PLEX + 預防 rituximab/MMF/IVIG。