454.1 🎓 醫學生版
對象:M3-M6 醫學生。脊髓疾病往往造成毀滅性的後果——四肢癱瘓、下肢癱瘓與感覺喪失,因為脊髓在很小的橫切面裡,幾乎承載了整個軀幹與四肢的運動輸出與感覺輸入。但好消息是:許多脊髓疾病若能早期辨認與治療是可逆的,所以它們是最關鍵的神經急症之一。讀這章請先建立兩個地基:①脊髓的橫切面解剖(哪條傳導路在哪、哪些交叉哪些不交叉),因為這決定了你能不能用症狀「定位」病灶;②急性脊髓壓迫是急症,第一要務永遠是「先排除可治療的壓迫」,動作要快。把這兩件事抓住,後面的脊髓症候群、橫貫性脊髓炎、B12 缺乏、脊髓空洞症、脊髓梗塞,都只是在這張地圖上標位置而已。
454.1.0.1 📌 一頁重點
- 脊髓橫切面三大傳導路:①後索(posterior column)走本體感覺與振動覺,同側上行;②皮質脊髓徑(corticospinal tract)走運動,同側下行;③脊髓視丘徑(spinothalamic tract)走痛覺與溫度覺,對側上行(在進入脊髓後上升一兩節再交叉到對側)。記住「痛溫交叉、後索與運動不交叉」是定位的核心。
- 脊髓病灶的標誌 = 有一條水平的「感覺平面(sensory level)」:在這個平面以下感覺、運動、自律功能都受損。臨床上用針刺或冷刺激從下往上找這條界線。常用體表標記:乳頭 = T4,肚臍 = T10。
- 橫貫性損傷(transverse lesion)造成上運動神經元症候群(下肢/四肢癱、深部肌腱反射亢進、Babinski 陽性、最終痙攣),加上自律障礙(病灶以下不出汗、膀胱/腸/性功能障礙)。急性期可能先出現脊髓休克(spinal shock)——肢體先呈鬆軟無反射,數天到數週後才轉成痙攣亢進。
- 五大經典脊髓症候群要會用解剖反推:Brown-Séquard(半切)、前脊髓動脈症候群、中央脊髓症候群、後索症候群、脊髓圓錐 vs 馬尾。
- 急性脊髓壓迫是急症:最常見原因是腫瘤(多為脊椎轉移)、硬膜外膿瘍、硬膜外血腫、椎間盤突出、脊椎退化。處置原則:疑似就先給類固醇(dexamethasone)、立刻安排全脊椎含顯影劑 MRI、放射/手術減壓,因為運動缺損一旦固定超過 12 小時就難恢復,超過 48 小時預後很差。
- 非壓迫性(intrinsic)脊髓病排除壓迫後再考慮,主要分血管/缺血(前脊髓動脈梗塞)與發炎/感染(多發性硬化症 MS、視神經脊髓炎 NMO、類肉瘤、感染後橫貫性脊髓炎)。
- 別漏可治療的代謝性病因:維生素 B12 缺乏(亞急性合併退化)、銅缺乏、葉酸缺乏。
454.1.0.2 一、脊髓解剖與感覺運動傳導路(定位的地基)
脊髓是中樞神經系統往尾端延伸的細管狀構造,包在骨性的脊椎管內。它從延腦(medulla)開始,往下延續到腰部的脊髓圓錐(conus medullaris)結束,再以纖維狀的 filum terminale 接到尾骨。成人脊髓約 46 公分長,呈橢圓形,在頸部與腰部各有一個膨大(因為這裡是支配上肢與下肢的神經元所在)。請先記住橫切面的配置:白質傳導路在外圍(上行的感覺與下行的運動),灰質在內側呈四葉草狀圍繞中央管。
脊髓共有 31 節,每節由一對前運動根與一對後感覺根定義。胚胎發育時脊髓長得比脊椎慢,所以成熟後脊髓大約終止在第一腰椎椎體,下面的脊神經要往下斜走才能從相應的椎間孔出去。這造成一個臨床上極重要的「脊髓節對應椎體」的錯位關係(Table 453-2):頸部上段脊髓節與同號椎體對齊、頸下段高一節、胸上段高兩節、胸下段高兩到三節,腰段脊髓其實擠在 T10–T12 椎體、薦段在 T12–L1 椎體。這就是為什麼一個影像上「胸椎下段」的腫瘤,臨床卻造成腰薦皮節的症狀——定位脊髓壓迫時務必把這個錯位記在心裡。舉例:肚臍以下感覺喪失對應 T10 脊髓節,而 T10 脊髓節大約位在第七到第八胸椎椎體旁。
最關鍵的三條傳導路,請務必背熟它們的「同側/對側」與「交叉位置」:
- 後索(posterior columns):傳遞關節位置覺與振動覺,在它所支配的同側上行。
- 皮質脊髓徑/錐體徑(lateral corticospinal/pyramidal tract):下行的運動纖維,也在同側支配。
- 脊髓視丘徑(spinothalamic tract):傳遞痛覺與溫度覺,走在它所支配身體的對側。原因是二級感覺纖維起源於後角,先上升一到兩節,再從中央管前方交叉到對側的脊髓視丘徑。
這個「同側/對側」的差異就是所有脊髓症候群的命門。例如單側脊髓病灶造成的對側痛溫覺喪失,其平面會比病灶本身低一到兩節,正是因為這個交叉前先上升的解剖路徑。
454.1.0.3 二、定位:感覺平面與橫貫性脊髓病變
有一條水平界定的感覺平面(sensory level),其下感覺、運動、自律功能皆受損——這就是脊髓病灶的招牌。 臨床操作是請病人指出針刺或冷刺激的感覺,從近端腿與下軀幹往脖子方向逐步上移,兩側都做,找出那條界線。常用體表標記是乳頭 T4、肚臍 T10。
橫切損傷會切斷下行的運動徑,造成下肢癱(paraplegia)或四肢癱(quadriplegia),伴隨深部肌腱反射亢進、Babinski 陽性、最終出現痙攣,這就是典型的上運動神經元症候群。同時也會切斷自律纖維,造成病灶以下不流汗、膀胱腸道與性功能障礙。
要找出病灶的「最上緣」,可以注意節段性徵象(segmental signs):在感覺障礙上緣有一條感覺異常的帶狀區(hyperalgesia/hyperpathia)、某幾節支配的肌肉出現肌束顫動或萎縮、某條深部肌腱反射減弱或消失。這些徵象單獨出現時也可能是神經根或周邊神經的問題,所以最有價值的是當它們與長傳導徑受損的徵象一起出現。
特別提醒脊髓休克(spinal shock):嚴重而急性的橫切病灶,肢體初期可能是鬆軟無反射而非痙攣,這狀態持續數天(少數到數週),很容易被誤判成廣泛前角細胞受損或急性多發性神經病變;之後反射亢進才會浮現。若一直維持鬆軟無反射又有明確感覺平面,通常代表脊髓多節壞死。
各高度橫切損傷的特徵:頸髓——上頸髓病灶造成四肢癱與橫膈無力;C5–C6 上緣無力與反射喪失在二頭肌、C7 在手指/手腕伸肌與三頭肌、C8 在手指/手腕屈肌;任何頸髓高度都可能合併 Horner 症候群(瞳孔縮小、眼瞼下垂、臉部少汗)。胸髓——用軀幹感覺平面與中線背痛定位;T9–T10 病灶癱掉下腹但保留上腹肌,收縮時肚臍上移即 Beevor 徵象。腰髓——L2–L4 病灶影響大腿屈曲內收、膝伸無力、膝反射消失;L5–S1 只影響足踝動作與膝屈,並消失踝反射(S1)。
454.1.0.4 三、五大經典脊髓症候群(用解剖反推定位)
這一節是脊髓章的精華,請把每個症候群「拆回三條傳導路」來理解,而不是死背。
Brown-Séquard 半切症候群(hemicord syndrome):當病灶只切了半邊脊髓,會出現三組訊號的拆解——同側運動無力(皮質脊髓徑)+ 同側關節位置覺與振動覺喪失(後索)+ 對側痛溫覺喪失(脊髓視丘徑,且平面在病灶下一到兩節)。節段性徵象(神經根痛、肌萎縮、反射喪失)是單側的。臨床上部分型比完整型常見。
中央脊髓症候群(central cord syndrome):選擇性傷到中央管周圍的灰質神經細胞與正在交叉的脊髓視丘徑。在頸髓會出現手臂無力比腿無力嚴重,加上「分離性感覺喪失(dissociated sensory loss)」——肩、下頸、上軀幹呈披肩狀(cape distribution)的痛溫覺喪失,但同區的輕觸、位置、振動覺保留。主因是脊髓外傷、脊髓空洞症、髓內腫瘤。
前脊髓動脈症候群(anterior cord syndrome):脊髓梗塞通常是前脊髓動脈阻塞或血流減少,造成數個連續節段的雙側組織破壞,但後索獲得保留。結果是病灶以下所有功能(運動、感覺、自律)都喪失,唯一戲劇性的例外是振動覺與位置覺保留。
後索症候群:相對少見的後脊髓動脈梗塞,造成單側或雙側的後索功能(位置振動覺)喪失。
脊髓圓錐(conus medullaris)vs 馬尾(cauda equina):這是極愛考的對照。圓錐症候群——雙側鞍區麻木(S3–S5)、明顯膀胱腸道障礙(尿滯留、失禁、肛門張力鬆弛)、陽痿;bulbocavernosus(S2–S4)與肛門反射(S4–S5)消失;肌力大致保留。馬尾症候群——下背與神經根放射痛、不對稱的腿無力與感覺喪失、下肢可變的反射消失,膀胱腸道相對較不受影響。下脊椎管的腫塊常造成兩者混合的臨床表現。
另外補充兩個定位概念。枕骨大孔症候群(foramen magnum syndrome):去往腿的錐體徑纖維在尾端交叉(比往手臂的更尾側),所以病灶可造成腿無力(crural paresis);壓迫性病灶可呈「繞時鐘」的進展模式(同側肩臂→同側腿→對側腿→對側臂),常伴枕下痛擴散到頸肩。髓內 vs 髓外:髓外病灶(在脊髓外壓迫)常有明顯神經根痛、早期薦區感覺喪失、痙攣性腿無力與失禁;髓內病灶則常是定位不清的灼痛、且會出現「薦區保留(sacral sparing)」——因為脊髓視丘徑薦纖維在最外層。髓外又分硬膜外(多惡性)與硬膜內(多良性,如神經纖維瘤),所以症狀拖得越久越偏良性的硬膜內來源。
| 症候群 | 運動 | 後索(位置/振動) | 痛溫覺 | 典型線索 |
|---|---|---|---|---|
| Brown-Séquard 半切 | 同側無力 | 同側喪失 | 對側喪失(低一兩節) | 半邊病灶、刀傷/壓迫 |
| 中央脊髓 | 手>腿無力 | 保留 | 披肩狀分離性喪失 | 外傷、空洞症、髓內瘤 |
| 前脊髓動脈 | 雙側癱 | 保留 | 雙側喪失 | 缺血、主動脈手術 |
| 圓錐 | 大致保留 | — | 鞍區麻木對稱 | 膀胱腸道早且重、肛門反射消失 |
| 馬尾 | 不對稱腿無力 | — | 不對稱、根性 | 下背根性痛、膀胱相對保留 |
454.1.0.5 四、急性脊髓壓迫是急症(先排除可治療的壓迫)
面對急性或亞急性脊髓病,第一優先永遠是排除腫塊造成的可治療壓迫。常見原因是腫瘤、硬膜外膿瘍或血腫、椎間盤突出、脊椎退化。惡性或膿瘍造成的硬膜外壓迫常有「警訊」——頸或背痛、膀胱障礙、感覺症狀,這些會先於癱瘓出現;反之,脊椎滑脫、出血、梗塞等則常沒有前驅症狀就直接癱。初始診斷工具是含 gadolinium 顯影劑的 MRI,以臨床懷疑的高度為中心,且通常該掃整段脊椎(頸到薦),因為找出臨床上沉默的其他病灶很重要——多達 40% 單一節壓迫的病人在別處還有無症狀的硬膜外轉移。
腫瘤性脊髓壓迫:成人多為硬膜外,源自鄰近脊椎的轉移。乳癌、肺癌、攝護腺癌、腎癌、淋巴瘤、骨髓瘤特別常見;胸椎最常被侵犯(攝護腺與卵巢癌例外,偏好薦腰椎)。疼痛通常是最初症狀,隨動作、咳嗽、打噴嚏加重,且典型會在夜間痛醒;新發、持續、尤其在胸椎的背痛(胸椎本來少有退化),要警覺脊椎轉移。處置原則包含:類固醇減輕脊髓水腫(典型 dexamethasone 10 mg IV,懷疑時甚至可在影像前就給,之後 4 mg q6h 口服維持到確定性治療完成)、手術與/或局部放療盡早開始、針對原發腫瘤的特定治療。有研究顯示對單一節硬膜外腫瘤壓迫,先手術再放療優於單純放療。預後關鍵在於就診時是否還能走:運動缺損固定超過 12 小時通常不會恢復,超過 48 小時預後很差——所以「快」是核心。
脊髓硬膜外膿瘍(spinal epidural abscess):典型三聯是中線背/頸痛、發燒、進行性肢體無力,加上白血球、ESR、CRP 上升。三分之二來自皮膚(癤)、軟組織(咽喉/牙齒膿瘍、鼻竇炎)或深部臟器(細菌性心內膜炎)的血行散播;最常見菌是金黃色葡萄球菌(含 MRSA 要涵蓋);開發中國家結核(Pott 病)仍重要。診斷靠 MRI;經驗性抗生素常用 vancomycin + ceftriaxone(±metronidazole 涵蓋厭氧)。治療是減壓性椎板切除清創 + 長期抗生素(約 6–8 週),手術可預防或逆轉進展中的癱瘓,但對固定超過數天的缺損幫助有限。
脊髓硬膜外血腫:抗凝治療、外傷、腫瘤、血液疾病為誘因,急性局部或根性痛後出現脊髓/圓錐症候群;處置是矯正凝血異常 + 手術減壓,術前還保有運動功能者恢復較好。嚴重血小板低下或凝血病變的病人應盡量避免腰椎穿刺。另有急性退化性脊髓病——頸椎退化的病人在過度後仰受傷(甚至看似輕微的頸部動作)後,因後縱韌帶 buckling 造成壓迫,可呈中央脊髓症候群(上肢比下肢重)。
454.1.0.6 五、橫貫性脊髓炎與發炎/免疫性脊髓病
排除壓迫之後,剩下的挑戰是區分血管/缺血 vs 發炎/感染,但兩者臨床常重疊。線索:缺血偏向超急性發作、有背/頸痛、呈前脊髓動脈型態;發炎偏向亞急性進展、有全身症狀、CSF 出現 oligoclonal bands、或 MRI 上多個分散病灶。評估通常需要腰椎穿刺與系統性疾病搜尋(Table 453-3)。
橫貫性脊髓炎(transverse myelitis)指因發炎造成的大範圍脊髓損傷,臨床上是雙側感覺症狀、單側或雙側無力、膀胱與/或腸道障礙。最常見的發炎病因有:
- 多發性硬化症(MS):在已開發世界是急性脊髓炎最常見的發炎病因,但 MS 的脊髓侵犯通常是部分性而非完整橫貫。MRI 常見脊髓輕微腫脹與 T2 上瀰漫或多灶的訊號異常。治療急性發作用 IV methylprednisolone(500 mg/天 ×3 天)續以口服 prednisone 漸減;嚴重而類固醇無效者可血漿置換。
- 視神經脊髓炎(NMO):免疫媒介,典型是縱向延伸性(longitudinally extensive,跨 ≥3 個椎節)的嚴重脊髓病,合併常為雙側的視神經炎(可在脊髓炎前後數週數月出現)。血清抗水通道蛋白 aquaporin-4(AQP-4)抗體在 90% 病人陽性;AQP-4 陰性者部分可測到抗 MOG 抗體。急性發作用類固醇、嚴重者血漿置換;預防性可用 eculizumab、inebilizumab、satralizumab 等單株抗體。
- 類肉瘤病(sarcoidosis):可呈緩慢進展或復發;MRI 可見背側軟膜下結節狀顯影、合併中央管顯影形成特徵性的「三叉戟徵(trident sign)」。
- 系統性免疫疾病:SLE、Sjögren、Behçet、抗磷脂抗體症候群等;其中不少 SLE 相關脊髓炎其實帶 AQP-4 抗體、符合 NMO,應依 NMO 處理。
- 感染後脊髓炎:常在急性發燒感染恢復期出現,被推定為感染觸發的自體免疫(並非直接感染脊髓),EBV、CMV、mycoplasma 最常見。
- 急性感染性脊髓炎:帶狀疱疹(VZV,由背根神經節直接散播)、HSV-1/2、CMV、狂犬病、Zika、腸病毒/西尼羅病毒(造成類小兒麻痺的急性鬆軟性麻痺)。HSV-2 可造成復發性薦部與馬尾神經炎(Elsberg 症候群)。可疑病毒性脊髓炎可在檢驗確認前先經驗性給 acyclovir。
454.1.0.7 六、亞急性合併退化(維生素 B12 缺乏)
這是一個可治療的脊髓病,務必記在心裡。臨床呈亞急性的手腳感覺異常、振動與位置覺喪失、進行性的痙攣加上失調性無力。一個很好用的診斷線索是:病人既有 Babinski 陽性(中樞徵象),又因合併周邊神經病變而反射消失——這種「上下運動神經元徵象並存」的矛盾組合應立刻想到 B12 缺乏。它的脊髓病偏瀰漫而非局部、徵象對稱,主要侵犯後索與側索,所以有 Romberg 徵象。進階個案可出現視神經萎縮與認知改變。
病因包括飲食缺乏(特別是純素食者)與胃腸吸收障礙(含惡性貧血)。診斷靠巨球性紅血球、血清 B12 偏低、homocysteine 與 methylmalonic acid 上升。治療是補充 B12(先 1000 μg IM 每天 ×5–7 天,再每週、再每月維持;也可高劑量口服維持)。兩個相關情況要一併記得:葉酸缺乏相關脊髓病(現在因葉酸強化少見)、以及吸入笑氣(nitrous oxide)——它是 B12 的不可逆抑制劑,會造成與亞急性合併退化一模一樣的脊髓病(可見於牙科/手術或娛樂性「whippets」吸食)。另有銅缺乏脊髓病(hypocupric myelopathy),臨床類似亞急性合併退化但 B12 正常,常見於減重手術後或過量補鋅者,補銅可改善或穩定。
454.1.0.8 七、脊髓空洞症(syringomyelia)
脊髓空洞症是頸髓的發育性空腔,可能擴大造成進行性脊髓病,也可能維持無症狀。症狀常在青春期或成年早期不知不覺開始、不規則進展。超過一半合併 Chiari 第一型畸形(小腦扁桃疝入枕骨大孔與頸椎管),推測與正常 CSF 流動受干擾有關;外傷、脊髓炎、壞死性腫瘤、慢性蜘蛛膜炎後也可形成後天的空腔。
臨床典型是中央脊髓症候群:區域性的分離性感覺喪失(痛溫覺喪失但保留觸覺與振動覺),分布呈「披肩狀(cape distribution)」懸掛在後頸、肩、上臂或手;加上上肢的無反射性無力。因為痛溫覺受損,病人手部常有自己沒察覺的燙傷或外傷,這是很有特色的病史。空腔擴大壓迫長傳導徑後,會出現腿痙攣無力、膀胱腸道障礙與 Horner 症候群;延伸入延腦(syringobulbia)則造成顎/聲帶麻痺、構音障礙、眼震、暈眩、舌萎縮。診斷靠 MRI(要掃腦與全脊髓以評估縱向範圍與 Chiari)。治療以手術減壓為主(如 Chiari 的枕下顱骨切除減壓)。
454.1.0.9 八、血管性脊髓梗塞(spinal cord infarction)
脊髓由三條動脈縱向供應:單一條前脊髓動脈與成對的後脊髓動脈。前脊髓動脈源自椎動脈分支,並由幾條根動脈加強供血,最重要且最恆定的是 T11–L2 的「Adamkiewicz 動脈」。前脊髓動脈供應脊髓前三分之二,後脊髓動脈供應後索。因為 Adamkiewicz 在下、前脊髓動脈循環在上,上胸段(T3–T4 附近)形成一個血流邊緣區,在低血壓或主動脈夾鉗時最容易梗塞。
前脊髓動脈梗塞就是前面講過的前脊髓動脈症候群:下肢/四肢癱、分離性感覺喪失(痛溫喪失但保留振動與位置覺)、括約肌失控;發作可突然但更常在數分到數小時進行(不像腦中風那麼瞬間),常有中線或放射性背痛,初期可因脊髓休克無反射。常見原因有主動脈粥狀硬化、夾層動脈瘤、主動脈手術、嚴重低血壓、心因性栓塞、血管炎與膠原血管病(SLE、Sjögren、抗磷脂抗體症候群)。一個有趣的特例是「衝浪者脊髓病(surfer’s myelopathy)」——長時間後仰造成胸段前脊髓動脈型缺血。MRI 早期可能正常,特徵包括 DWI 受限、矢狀面前方縱向 T2 高訊號(「鉛筆徵」)、軸面前內側成對 T2 高訊號(「貓頭鷹眼徵 owl’s eyes」)。因推定為血栓栓塞所致的脊髓梗塞,急性抗凝並無指徵(抗磷脂抗體症候群例外,需抗凝)。
454.1.0.10 🎯 醫學生最該記住的 7 件事
- 痛溫覺走脊髓視丘徑、上升一兩節後交叉到對側;後索與運動徑都同側不交叉——這是所有脊髓症候群定位的命門。
- 脊髓病灶的招牌是水平的感覺平面;體表標記乳頭 T4、肚臍 T10;別忘脊髓節與椎體有錯位(腰段擠在 T10–T12 椎體)。
- 急性脊髓壓迫是急症:疑似就先給 dexamethasone、立刻全脊椎含顯影 MRI、盡快放療/手術減壓;缺損固定 >48 小時預後差。
- 五大症候群:Brown-Séquard(同側運動+後索、對側痛溫)、中央(手>腿、披肩狀分離性喪失)、前脊髓動脈(保留振動位置覺)、圓錐(鞍區麻木+早期膀胱障礙、肌力保留)vs 馬尾(不對稱根性、膀胱相對保留)。
- B12 缺乏(亞急性合併退化):Babinski 陽性卻又反射消失的矛盾組合 → 驗 B12、homocysteine、MMA;笑氣可造成相同病。
- 脊髓空洞症:頸髓披肩狀分離性感覺喪失 + 沒察覺的手部燙傷,半數合併 Chiari I。
- 前脊髓動脈梗塞保留振動/位置覺、貓頭鷹眼徵;推定血栓栓塞者不常規抗凝。
來源:Harrison 22e Ch.453。脊髓解剖、傳導路交叉、各高度橫切徵象、五大症候群、急性壓迫處置(dexamethasone 劑量、時間窗)、橫貫性脊髓炎病因、B12 與脊髓空洞症、前脊髓動脈梗塞特徵均對照原文。