406.1 🎓 醫學生版

對象：M3-M6 醫學生。月經（menstruation）功能異常往往是身體深層問題的一個外顯訊號，背後牽動的是下視丘-腦下垂體-卵巢（hypothalamic-pituitary-ovarian, HPO）軸與子宮、生殖道流出道（outflow tract）這四個環節之間綿密的回饋調控。本章學習有兩條主軸：第一，把月經異常拆成「子宮與流出道的問題」與「排卵的問題」兩大類，再順著 HPO 軸由下而上定位病灶；第二，面對骨盆腔疼痛（pelvic pain）時，先排除危及生命與懷孕相關的急症，再用「急性 vs 慢性、週期性 vs 非週期性」這組座標縮小鑑別。讀的時候把握一個心法：任何月經異常或骨盆腔疼痛，第一步永遠是排除懷孕。

406.1.0.1 📌 一頁重點

正常月經週期：約每 21–35 天一次，出血持續 4–7 天，每次失血量可達 80 mL。任何一項參數偏離都構成異常子宮出血（abnormal uterine bleeding, AUB）的診斷。
AUB 用 PALM-COEIN 分類：PALM 是結構性原因（polyp、adenomyosis、leiomyoma、malignancy/hyperplasia），COEIN 是非結構性原因（coagulopathy、ovulatory dysfunction、endometrial、iatrogenic、not yet classified）。少排卵/不排卵最常見的背景是多囊性卵巢症候群（PCOS）。
無月經（amenorrhea）：原發性（primary，從未來過月經）少見（<1% 女性）；續發性（secondary，停經 3–6 個月）較常見。懷孕是無月經最常見的原因，所有個案都要先排除。
月經功能異常兩大類：子宮與流出道的疾病、排卵的疾病。流出道阻塞多以原發性無月經來表現。
骨盆腔疼痛先抓急症：先找會致命的休克、腹膜刺激徵象，並儘早排除懷孕（含子宮外孕 ectopic pregnancy）。最多達 60% 的骨盆腔痛其實源自腸胃道。
子宮內膜異位症（endometriosis）、子宮肌瘤（fibroid）、子宮腺肌症（adenomyosis） 是慢性骨盆腔痛常見的婦科病因。

406.1.0.2 一、正常月經與異常子宮出血（AUB）：先把刻度記熟

要判斷「異常」，得先有「正常」的標尺。一個典型的月經週期大約每 21–35 天來一次，出血持續 4–7 天，整個週期失血量最多到 80 mL。只要在頻率（frequency）、規律性（cyclicity）、持續天數（duration）、出血量（volume） 這幾個面向中任何一項超出範圍，而且排除懷孕，就構成異常子宮出血（AUB）的診斷。AUB 這個名詞已經取代了舊稱的「功能失調性子宮出血（dysfunctional uterine bleeding）」。值得記住的是，從初經（menarche）到停經（menopause）之間，高達三分之一的女性會經歷過 AUB，所以這是極其常見的婦科主訴。

針對「為什麼會出血異常」，FIGO 設計了好記的縮寫 PALM-COEIN，把病因分成兩半。前半的 PALM 是結構性（structural）原因，這些都是影像或病理看得到的東西：polyp（息肉）、adenomyosis（子宮腺肌症）、leiomyoma（子宮肌瘤，可細分黏膜下 submucosal 或其他位置）、以及 malignancy and hyperplasia（惡性腫瘤與內膜增生）。後半的 COEIN 是非結構性（nonstructural）原因：coagulopathy（凝血異常）、ovulatory dysfunction（排卵功能異常）、endometrial（子宮內膜本身的問題）、iatrogenic（醫源性，例如藥物或裝置）、not yet classified（尚未分類）。臨床上要特別記得：少排卵與不排卵（oligo- and anovulation）最常見的背景就是多囊性卵巢症候群（PCOS），這是把「O」連到具體疾病的關鍵連結。

此外要建立一個觀念：女性的每一次就診都應該包含一段聚焦的月經史。出血太頻繁或太久通常會讓病人主動求診，但出血太少或乾脆沒來，病人反而覺得「沒什麼」而不提，醫師若不主動問就會漏掉。值得補充的是，目前的指引已不再建議對無症狀、平均風險的女性常規做骨盆腔內診，例行的子宮頸癌篩檢除外；但在評估無月經、AUB、骨盆腔痛時，骨盆腔內診仍是重要的一環。

406.1.0.3 二、無月經的定義與初步定位：懷孕優先，再走 HPO 軸

無月經（amenorrhea）指的是沒有月經，依是否曾來過分成兩型。原發性無月經（primary amenorrhea） 指在沒有荷爾蒙治療下從未來過月經，是罕見的（占女性人口 <1%）；續發性無月經（secondary amenorrhea） 指月經停止 3–6 個月。在任何一年，約有 3–5% 的女性會經歷至少 3 個月的續發性無月經。種族與族裔本身並不影響盛行率，但因為正常生殖功能高度依賴足夠的營養，初經年齡與續發性無月經的盛行率在世界不同地區差異很大。

關於何時該開始評估原發性無月經，傳統上以「16 歲還沒初經」為界，但實際要參考生長、第二性徵與是否有週期性骨盆腔疼痛來調整時機。原文給的觸發點是：在生長與第二性徵正常的情況下，到 15–16 歲應啟動評估；若沒有第二性徵或身高低於第三百分位，13 歲就要評估；若已有乳房發育並合併週期性骨盆腔疼痛，12–13 歲就要查；或在乳房發育後 2 年內仍未來月經就該評估。對續發性無月經，初經後 3 年內、與最後一次月經前 1–2 年，週期不規則其實相當常見；在規律排卵的女性，週期長度通常落在約 28 天、個人變異約正負 2 天。原文建議的評估觸發點是：續發性無月經 3 個月（原本就週期不規則者 6 個月）、月經間隔 >35 天或 <21 天、或單次出血持續 >7 天。

診斷的第一原則永遠是排除懷孕——它是無月經最常見的原因，不論病史聽起來多麼不可能都要驗。確認非懷孕後，評估的核心是理解生殖道四個關鍵環節的相互關係：(1) 下視丘（hypothalamus）、(2) 腦下垂體（pituitary）、(3) 卵巢（ovaries）、(4) 子宮與流出道（uterus and outflow tract）。整個系統靠卵巢類固醇（estradiol、progesterone）與胜肽（inhibin B、inhibin A），加上下視丘的 GnRH 與腦下垂體的 FSH、LH，透過複雜的正負回饋環維持。臨床上把月經功能異常分成兩大類：子宮與流出道的疾病，以及排卵的疾病。造成原發性無月經的許多病因是先天的（基因、染色體、解剖異常），常常要到正常青春期該來而沒來時才被發現；而所有會造成續發性無月經的原因，也都可能造成原發性無月經。

406.1.0.4 三、子宮與流出道的疾病：阻塞與沾黏

子宮與流出道的異常典型上以原發性無月經來表現。在一位青春期發育正常、但檢查發現是盲端陰道（blind vagina）的病人，鑑別診斷包括幾種：橫向陰道隔（transverse vaginal septum）或處女膜閉鎖（imperforate hymen）造成的阻塞；müllerian agenesis（即 Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser 症候群，可由 WNT4 基因突變造成）；以及雄性素不敏感症候群（androgen insensitivity syndrome, AIS），這是一種 X 染色體隱性遺傳疾病，約占所有原發性無月經個案的 10%。AIS 病人的染色體核型是 46,XY，但因為缺乏雄性素受體反應，完全型 AIS 不會雄性化、擁有女性外生殖器；臨床上可用缺乏陰毛與腋毛以及男性範圍的睪固酮（testosterone）值，與 müllerian agenesis 區分開來。比較罕見的 5α-reductase type 2 酵素缺乏症一開始表現類似，但在青春期會出現男性化（virilization）。至於 Asherman 症候群，它表現為續發性無月經或月經過少（hypomenorrhea），成因是子宮腔被沾黏部分或完全閉塞、妨礙內膜正常生長與剝落；超過 90% 的個案來自處理妊娠併發症所做的子宮搔刮術（curettage），在結核流行地區則生殖道結核（genital tuberculosis）是重要病因。

在處置上，流出道阻塞常以痛經（dysmenorrhea）或下腹週期性疼痛但無月經來表現。評估包含病史、含會陰檢查的理學檢查與超音波；許多個案在手術前可用磁振造影（MRI）更精準地辨認生殖道異常。一旦診斷確立就應儘早手術，因為逆流的經血會增加子宮內膜異位症（endometriosis）的風險。Müllerian agenesis 有時需手術以利性交，但部分病人靠陰道擴張即可；由於這些病人卵巢功能正常，可透過代理孕母搭配輔助生殖技術生育，近年也有少數成功的子宮移植案例。AIS 因為發育不良的性腺有性腺母細胞瘤（gonadoblastoma）風險，需做性腺切除（gonadectomy），但通常延後到乳房發育與青春期生長衝刺之後；切除後需補充雌激素，必要時做陰道擴張。

406.1.0.5 四、排卵的疾病：低、高促性腺與 PCOS

當子宮與流出道的異常被排除後，其餘的無月經就落在排卵的疾病。鑑別診斷是根據幾項起始檢查的結果展開：懷孕檢驗、FSH 值（用來判斷病因偏向卵巢還是中樞）、以及高雄性素（hyperandrogenism）的評估。

低促性腺低性腺功能（hypogonadotropic hypogonadism） 指的是雌激素低、而 LH/FSH 正常或偏低，反映的是干擾下視丘 GnRH 分泌或腦下垂體對 GnRH 反應的解剖、基因或功能性異常。雖然相對少見，但腫瘤與浸潤性疾病要列入鑑別；這類病人可能合併其他暗示下視丘或腦下垂體功能異常的特徵，如身材矮小、尿崩症（diabetes insipidus）、乳漏（galactorrhea）、頭痛。顱部放射治療後、產後（哺乳引起的無月經屬正常，但也可能是 Sheehan 症候群的腦下垂體壞死或淋巴球性垂體炎）都可能出現。因為高泌乳素血症（hyperprolactinemia）常造成生殖功能異常，所有低促性腺低性腺功能的病人都應驗泌乳素（prolactin）。孤立性低促性腺低性腺功能（isolated hypogonadotropic hypogonadism, IHH）在女性會發生，但男性多三倍；常以原發性無月經表現，不過約 50% 有某種程度的乳房發育、約 10% 報告曾來過 1–2 次月經。約半數女性 IHH 合併嗅覺喪失（anosmia），稱為 Kallmann 症候群；約 50% 的 IHH 病人已找到基因病因。

功能性下視丘無月經（functional hypothalamic amenorrhea, HA） 是一個排除性診斷，要先排掉其他低促性腺低性腺功能的原因（包含第 1 型糖尿病、乳糜瀉、甲狀腺機能亢進、Cushing 症候群等慢性病，以及鴉片類、糖皮質素、會升高泌乳素的精神科用藥）。功能性 HA 最常見於能量消耗與攝取不匹配、或重大壓力的情境，導致 CRH 上升、GnRH 受抑制、TRH 輸入下降。診斷通常靠仔細的病史與理學檢查，加上低促性腺、正常泌乳素的佐證，並特別排除飲食疾患、過度運動與慢性病。若病史不典型、有頭痛、其他下視丘功能異常徵象、或即使輕度的高泌乳素血症，都需做顱部 MRI 排除神經解剖病因。值得注意的是，高達 10% 的 HA 病人會帶有部分 PCOS 的特徵（月經不規則、卵巢體積增大且呈多囊外觀、AMH 偏高、雄性素輕度上升）。

高促性腺低性腺功能（hypergonadotropic hypogonadism） 反映的是卵巢本身衰竭：失去對下視丘與腦下垂體的負回饋抑制，使 FSH、LH 升高。卵巢功能衰竭發生在 40 歲以前稱為早發，約占續發性無月經的 10%；新名詞原發性卵巢功能不全（primary ovarian insufficiency, POI） 已取代「早發停經」與「早發卵巢衰竭」，以反映此病涵蓋的功能損傷是連續的光譜。FSH 是比 LH 更好的卵巢衰竭指標，因為它同時失去 estradiol 與 inhibins 的負回饋且變異較小；POI 的 AMH 也會偏低。POI 可能起伏不定，需連續測量才能確診，表現可包含月經不規則或完全停經、熱潮紅、陰道乾燥。確診後要進一步評估其他相關健康問題：POI 雖多為原因不明，但也與染色體異常（最常見是 Turner 症候群）、自體免疫多腺體衰竭症候群等相關；放化療會減損卵巢儲備，因此在性腺毒性化療或骨盆腔放療前應提供卵巢、卵子、胚胎冷凍保存的選項。特別重要的是，脆折 X 症候群（fragile X）的前突變帶原者會出現早發卵巢功能不全，因 FMR1 突變的男孩有嚴重智能障礙風險，所有 POI 病人的後續檢查都應包含核型分析與 FMR1 前突變篩檢，並查腎上腺與甲狀腺自體抗體、甲狀腺功能與骨密度。卵巢切片並無指示。

在治療上，不論病因是低促性腺低性腺功能或卵巢功能不全，無月經幾乎都伴隨長期偏低的雌激素。第二性徵的發育需逐步調升 estradiol 補充、最後加上黃體素（progestin）；建議用低劑量雌激素／黃體素或口服避孕藥補充直到一般停經年齡，以保護骨骼與心血管。值得注意，功能性 HA 或厭食症（anorexia nervosa）的病人單靠荷爾蒙補充可能不足以維持骨密度，需要包含行為健康專業的長期多專科照護。想生育的低促性腺低性腺功能病人需同時補充外源性 FSH 與 LH；POI 病人可考慮捐卵，成功率高，但在 Turner 症候群因懷孕的心血管風險增加而受限。

至於 PCOS，依更新的鹿特丹（Rotterdam）準則（2023 國際指引）診斷，三項要件為：月經不規則（每年 <8 次）、臨床或生化的高雄性素、以及超音波多囊外觀卵巢（單側 ≥20 顆竇卵泡 antral follicle 或卵巢體積 ≥10 cm³）或 AMH 上升；符合三項中的兩項即可確診。PCOS 是排除性診斷，要先排除甲狀腺低下、高泌乳素血症、腎上腺來源的高雄性素等其他造成月經不規則與高雄性素的原因。在青少女診斷困難，建議初經後至少等 3 年再確診，且此年齡層僅用月經不規則與高雄性素兩項（超音波與 AMH 準則尚未建立）。臨床上 PCOS 的肥胖盛行率高，顯著增加代謝症候群、第 2 型糖尿病、血脂異常、高血壓與心血管疾病的風險；頻繁不排卵造成月經不規則，並使子宮內膜增生與內膜癌風險增加 2–6 倍。治療上，不打算懷孕者第一線是複方荷爾蒙避孕藥，可調節週期並透過增加性荷爾蒙結合球蛋白（SHBG）降低血中雄性素；想懷孕者第一線的排卵誘導是 letrozole（aromatase inhibitor），其次是 clomiphene citrate。所有 PCOS 病人在診斷時與後續都應篩檢肥胖、高血壓、血糖、憂鬱與焦慮。

406.1.0.6 五、骨盆腔疼痛：先排急症與懷孕

骨盆腔疼痛（pelvic pain）造成的機轉與腹痛類似，包含壁層腹膜發炎、空腔臟器阻塞、血管性擾動，以及源自腹壁的疼痛。它可能反映骨盆腔本身的疾病，也可能是骨盆腔外疾病的轉移痛。要記住一個關鍵數字：高達 60% 的骨盆腔痛其實可歸因於腸胃道問題，如闌尾炎、膽囊炎、感染、腸阻塞、憩室炎與發炎性腸病；泌尿道與肌肉骨骼疾病也是常見原因。

面對骨盆腔痛的處置順序很明確：第一優先是辨認危及生命的狀況（休克、腹膜刺激徵象），這些可能需要緊急手術；接著儘早用月經史與 β-hCG 確認是否懷孕。完整的病史要問疼痛的性質、位置、放射、復發，以及與陰道出血、性行為、排便、排尿、活動、進食的關係。用「急性 vs 慢性、週期性 vs 非週期性」這組座標可導引後續檢查，不過要記得週期性的病因偶爾會表現為非週期性，反之亦然。

急性骨盆腔痛裡，骨盆腔發炎性疾病（pelvic inflammatory disease, PID）是上生殖道的感染，最常見表現是近期發作的雙側下腹痛、可能在性行為後加重；風險因子包括年齡 <25 歲、多重性伴侶、性傳染感染（STI）史、近期子宮處置等，但任何有性行為的女性都有風險。內診常見子宮頸搖動痛（cervical motion tenderness）、子宮與附件壓痛、陰道分泌物；若合併輸卵管-卵巢膿瘍或腹膜炎會有劇痛、發燒與腹膜徵象，出現右上腹痛則提示肝周圍炎（Fitz-Hugh–Curtis 症候群）。PID 的診斷靠症狀與臨床檢查，臨床推定診斷即足以開始治療，不需等檢驗陽性，因為延誤會增加子宮外孕與不孕的長期風險。其他急性病因還有卵巢囊腫的破裂、出血或扭轉：卵巢扭轉（ovarian torsion） 典型是突發、單側、間歇性疼痛，是排除性診斷，除非用都卜勒超音波（Doppler）證實卵巢無血流。子宮外孕（ectopic pregnancy） 約占所有懷孕的 1–2%，最常發生在輸卵管，可表現為急性下腹痛、血行動力不穩與腹膜徵象；對任何育齡女性出現腹痛或陰道出血都要高度警覺，不論是否避孕。診斷靠月經史與症狀、β-hCG（單次或連續）與超音波；β-hCG 在第一孕期早期通常每 48 小時加倍，而「鑑別區（discriminatory zone, 1500–3000 IU/mL）」指的是超過此值就應在超音波上看到正常子宮內妊娠的指標——若無子宮內妊娠卻有附件腫塊或游離液，子宮外孕的可能性升高。臨床穩定、未破裂的子宮外孕適合用 methotrexate 治療，多劑量方案有效率約 90%。

慢性骨盆腔痛（chronic pelvic pain） 是一個複雜的狀況，可源自婦科、泌尿或腸胃器官。常見的婦科病因是子宮內膜異位症（endometriosis）、子宮肌瘤（fibroid）、子宮腺肌症（adenomyosis）與附件病變。 評估除了詳細病史與理學檢查外，通常包含骨盆腔超音波；由於非生殖系統的原因也很常見，必要時應轉介相關專科，並考慮神經肌肉與身心（psychosomatic）的成因。依骨盆腔痛的鑑別表，週期性的慢性痛常見於排卵痛（Mittelschmerz）與痛經（dysmenorrhea），而非週期性的慢性痛則涵蓋子宮內膜異位症、子宮肌瘤、子宮腺肌症、骨盆腔沾黏、骨盆腔惡性腫瘤、外陰痛（vulvodynia）、慢性 PID 與結核性輸卵管炎等。

406.1.0.7 🎯 醫學生最該記住的 6 件事

任何月經異常或骨盆腔痛，第一步永遠是排除懷孕——懷孕是無月經最常見的原因，β-hCG 一定要驗。
正常月經的刻度：週期約 21–35 天、出血 4–7 天、失血量可達 80 mL；任何一項偏離即為 AUB。
AUB 用 PALM-COEIN 分類：PALM 是結構性（polyp、adenomyosis、leiomyoma、malignancy/hyperplasia），COEIN 是非結構性（coagulopathy、ovulatory、endometrial、iatrogenic、not classified）；「O」最常連到 PCOS。
月經功能異常分兩大類：子宮與流出道疾病（多以原發性無月經表現，含 müllerian agenesis、AIS、Asherman 等），與排卵疾病；後者再依 FSH 高低分成低促性腺、高促性腺（POI）與 PCOS。
PCOS 用鹿特丹三選二（月經不規則、高雄性素、多囊卵巢/AMH↑），是排除性診斷；不孕者排卵誘導第一線是 letrozole。
骨盆腔痛先排急症與懷孕：急性想 PID、子宮外孕、卵巢扭轉、囊腫破裂；慢性婦科病因主要是子宮內膜異位症、子宮肌瘤、子宮腺肌症，但別忘最多 60% 其實來自腸胃道。

來源：Harrison 22e Ch.405。（台灣臨床：生殖道結核造成的 Asherman 症候群在結核仍較盛行的地區需列入鑑別，育齡女性骨盆腔痛仍須優先排除子宮外孕。）