458.2 📚 國考版（醫師國考 / PGY OSCE）
這一章在考試裡的命中率極高，但考點其實很集中。第一是型態辨識邏輯——能不能從一段病史把病人歸到正確型態並縮小鑑別；第二是軸突 vs 脫髓鞘的 NCS/EMG 對照（送分題）；第三是糖尿病的各種神經病變特徵（尤其保留瞳孔的第三對顱神經）；第四是神經痛用藥分線；第五是多發性單神經炎（mononeuropathy multiplex）的病因清單。把這五塊背熟，這章就穩了。
458.2.0.1 ⭐ 必背 high-yield
458.2.0.1.1 1. 型態辨識框架（最高命中率）
| 維度 | 選項 | 考點關鍵 |
|---|---|---|
| 分布 | 單神經 / 多發性單神經炎 / 多發對稱 | 多發性單神經炎 = 血管炎、類澱粉、HNPP、感染、腫瘤 |
| 纖維大小 | 小纖維（痛/溫、燒灼） / 大纖維（振動/本體、運動失調） | 小纖維 = 痛溫失但 NCS 正常 → DM、葡萄糖耐受不良、類澱粉 |
| 病理 | 軸突 / 脫髓鞘 | 靠 NCS/EMG 分 |
| 時程 | 急性<4週 / 亞急性4-8週 / 慢性>8週 | 急性對稱近端+遠端無力+感覺 = GBS |
最該背的可治療型態 = 對稱性近端＋遠端無力併感覺喪失 → GBS（急性）/ CIDP（慢性），IVIg/血漿置換可治。
七個關鍵問題：①系統（運動/感覺/自律）②無力分布（遠端 vs 近+遠；對稱 vs 不對稱）③感覺種類（小 vs 大纖維）④上運動神經元徵象 ⑤時程 ⑥遺傳 ⑦共病/藥物/毒物。
458.2.0.1.2 2. 軸突 vs 脫髓鞘（NCS/EMG 送分對照表）
| 項目 | 軸突 | 脫髓鞘 |
|---|---|---|
| CMAP / SNAP 波幅 | 下降 | 相對保留 |
| 遠端潛時 | 正常 | 延長 |
| 傳導速度 | 正常 | 變慢 |
| 傳導阻滯 / 時間離散 | 無 | 有 |
| F 波、H 反射 | 正常或消失 | 延長或消失 |
| 針極 EMG fibrillation | 有 | 無 |
| MUP（再生支配） | 長時程、高波幅、多相 | 正常 |
口訣：軸突＝「波幅掉＋有 fibrillation」；脫髓鞘＝「速度慢、潛時長、波幅留、無 fibrillation」。出現傳導阻滯/時間離散（不均勻）＝後天脫髓鞘（GBS/CIDP）；均勻變慢＝遺傳（CMT1）。
458.2.0.1.3 3. 糖尿病周邊神經（已開發國家第一名病因）
- DSPN（遠端對稱性感覺/感覺運動）= 最常見型態；軸突性，從腳趾往上爬，嚴重時軀幹前中線往兩側。
- 糖尿病自律神經病變：胃輕癱、姿勢性低血壓、陽痿、排汗異常，常與 DSPN 並存。
- 糖尿病神經根叢病變（diabetic amyotrophy / Bruns-Garland）：單側下背臀腿劇痛 → 近遠端肌萎縮無力 + 顯著體重減輕；CSF 蛋白↑細胞正常、ESR↑；自然病程緩慢恢復。約 1/3 病人以此為糖尿病初發表現。
- 單神經病變：腕正中、肘尺神經最常見。
- 顱神經：第三對最常見，且糖尿病第三對顱神經麻痺典型「保留瞳孔（pupil-sparing）」（高頻考點，對比動脈瘤壓迫會犯瞳孔）。
458.2.0.1.4 4. 神經痛用藥（分線必背，Table 457-6）
- 第一線：Lidoderm 5% 貼片、三環抗憂鬱劑（10-100 mg qhs）、gabapentin（300-1200 mg tid）、pregabalin（50-100 mg tid）、duloxetine（30-60 mg qd）。
- 第二線：carbamazepine、phenytoin、venlafaxine、tramadol。
- 第三線：mexiletine（注意心律不整）。
- 外用其他：capsaicin、EMLA。
- CSPN 比較研究：nortriptyline 與 duloxetine 優於 pregabalin 與 mexiletine。
- 鐵則：止痛藥只給「有痛」的病人；只有麻木刺感而不痛者不該用。
458.2.0.1.5 5. 多發性單神經炎（mononeuropathy multiplex）病因清單
血管炎、冷凝球蛋白血症、類澱粉、肉樣瘤、感染（痲瘋、萊姆、肝炎 B/C/E、HIV、CMV）、HNPP、腫瘤浸潤、多灶性 CIDP。考到「多條不相鄰神經依序不對稱受損」就往這串想，血管炎是最重要的可治療病因（神經切片：穿壁性發炎+纖維素樣壞死）。
458.2.0.1.6 6. 特定病因記憶點（散考但常出）
- B12 缺乏：大纖維感覺喪失（本體/振動）+ 感覺性運動失調 + 瀰漫反射亢進但跟腱反射消失（亞急性合併退化）；驗 B12、MMA↑、homocysteine↑；笑氣濫用會誘發。
- 沒有糖尿病卻有自律神經失調 → 想類澱粉（AL：λ>κ、合併 CTS；FAP：TTR 突變，tafamidis/diflunisal/基因治療）。
- 感覺神經節病/神經元病（非長度依賴、手比腳重、嚴重本體覺喪失）：Sjögren（驗 SS-A/Ro、SS-B/La）、副腫瘤（anti-Hu，多為小細胞肺癌）、cisplatin、B6（pyridoxine）過量中毒、HIV、CANVAS。
- CMT（最常見遺傳性神經病變）：CMT1 脫髓鞘（速度<38 m/s，CMT1A 佔 70%，PMP-22 重複/三套）；CMT2 軸突（速度>38，MFN2）；病人很少抱怨麻；HNPP = PMP-22 缺失，輕微壓迫致無痛單神經麻痺。
- 痲瘋（M. leprae）= 亞洲、非洲、南美最常見病因。
- 重金屬線索：鉛（垂腕像橈神經+嗜鹼性點彩紅血球）、砷（Mee’s lines+像 GBS）、鉈（脫髮+痛）。
- INH → 抑制 pyridoxal phosphokinase → B6 缺乏神經病變 → 預防性補 B6。
- 重症病房新發無力：CIP（純周邊）vs CIM（CK 升高、感覺相對保留）；表現為脫離不了呼吸器。
458.2.0.2 📝 OSCE / 口試提點
- 看到「對稱、近端+遠端、運動+感覺、亞急性」→ 先講 GBS/CIDP，並強調「這是可治療的」——這句話常是得分關鍵。
- 口試問「如何區分軸突與脫髓鞘」：答「靠 NCS/EMG」，並把對照表的四個重點（波幅、潛時、速度、fibrillation）講出來；再補一句「傳導阻滯/時間離散指向後天脫髓鞘」。
- 病史出現「站立頭暈但心跳沒適當代償上升」「腸胃膀胱性功能障礙」+ 沒糖尿病 → 主動講「要排除類澱粉」。
- 「黑暗中走路不穩、Romberg 陽性、振動覺喪失」→ 大纖維/本體覺路徑，想 B12 缺乏或感覺神經節病。
- 糖尿病人複視、眼瞼下垂但瞳孔正常 → 糖尿病第三對顱神經麻痺（缺血性、保留瞳孔）；若瞳孔受犯 → 警覺後交通動脈瘤，需緊急影像。
- 「劇烈肩痛數天後出現肩帶無力」→ Parsonage-Turner（免疫性臂叢神經病變）。
- 「肺尖腫瘤 + 手內肌萎縮 + 同側 Horner」→ Pancoast 腫瘤侵犯下幹。
- 神經切片適應症：只有懷疑類澱粉或血管炎才做，且要在 NCS 異常時才做，最常取腓腸神經（sural，純感覺）。
- 提醒避雷：抗神經節苷脂抗體套組與重金屬篩檢不是例行篩檢（除非有暴露史/線索）。
458.2.0.3 治療大原則（速記）
- 治病因：控糖；補維生素（B12、thiamine、銅、E）；停致病藥物/毒物；自體免疫（GBS/CIDP/血管炎）用 IVIg/血漿置換/類固醇/免疫抑制；可治遺傳病（Fabry → 酵素替代；TTR-FAP → tafamidis/diflunisal/基因治療；porphyria → 葡萄糖+hematin，反覆發作 → givosiran）。
- 治神經痛：第一線 Lidoderm/TCA/gabapentin/pregabalin/duloxetine；只給有痛的病人。
- 卡壓性單神經病變：護具、避免誘發姿勢、必要時手術（CTS 鬆解橫腕韌帶；尺神經肘部減壓）；多數壓迫性（橈、腓、meralgia）數週到數月自行恢復。
- CSPN（找不到病因）：預後好、不太進展、不致明顯運動失能——要安撫病人。
來源：Harrison 22e Ch.457。型態辨識框架、軸突 vs 脫髓鞘對照、糖尿病各型神經病變、神經痛分線用藥、多發性單神經炎病因清單均對照原文 Table 457-1~457-6。